Patologinė anatomija. Dėl ilgalaikės tulžies stazės susidaro nekrozės židiniai, kuriuos perauga jungiamasis audinys. Tarpskiltelines kepenų sritis infiltruoja limfoidinės, polimorfiniais branduoliais ir plazminės ląstelės. Periportiniai laukai padidėja. Vėliau vystosi palaipsniui didėjanti fibrozė, kinta kepenų struktūra. Jungiamasis audinys veša apie vartų veną, skilčių paviršiuje ir tarp skilčių. Aptinkama tulžies latakų trombų, atsiranda nauji tulžies latakai.
Etiologija ir patogenezė. Pagrindine ligos priežastimi laikoma cholangitas ir tulžies stazė. Uždegiminiai pakitimai gali būti susiję su kalkuliniu cholecistitu, tulžies latakų diskinezija ir visais tais faktoriais, kurie skatina tulžies latakų diskinezijos, tulžies akmenligės ir cholangito vystymąsi. Persirgus infekciniu hepatitu, geriant daug alkoholio, neracionaliai maitinantis, sumažėjus atsparumui prieš infekcijas, dažniau išsivysto tulžies latakų pakitimai, cholangitas ir bilijinė cirozė.
Skiriama pirminė ir antrinė bilijinė cirozė. Pastaroji išsivysto dėl tulžies akmenligės, navikų ar kitų veiksnių, nulemiančių tulžies stazę.
Dažnai serga pagyvenę žmonės, bet pirmine ciroze gali sirgti ir jauni asmenys. Žalingi agentai į kepenis daugiau patenka pro tulžies latakus, todėl apie juos visų pirma ir vystosi inflamaciniai ir fibroziniai pakitimai, nulemiantys tulžies stazę. Esant diskinezijai, kepenims gali kenkti ir proteolitiniai fermentai, į jas patenkantys ascendentiniu keliu.
Klinika. Ligoniai skundžiasi silpnumu, pageltimu, kartais pakylančia temperatūra, dispeptiniais reiškiniais, odos niežėjimu, spaudimu ir didesniu ar mažesniu skausmu kepenų srityje.
Tiriant nustatoma daugelis panašių pakitimų, kaip portinės cirozės atvejais, tik gelta esti ryškesnė. Geltos intensyvumas gali keistis, pablogėjimo metu padidėti, pagerėjimo — sumažėti. Temperatūra neretai būna subfebrilinė, atskirais periodais gali labiau pakilti ir išsilaikyti vieną kitą savaitę. Kepenys padidėja, sukietėja, jų paviršius nelygus. Kartu didėja ir kietėja blužnis. Gana būdingi lėtinio gastrito reiškiniai. Išmatos būna hipocholinės, šlapime aptinkama tulžies pigmentų ir bilirubino. Zondu tiriant dvylikapirštę žarną, nustatomas žymus leukocitų padaugėjimas ir tulžies koncentracijos sumažėjimas.
Tiriant kraują, neretai nustatoma padidėjęs bilirubino kiekis, pagreitėjęs eritrocitų nusėdimas, leukocitozė. Be to, esti teigiami kepenų funkciniai mėginiai, nurodyti, aprašant portinę cirozę.
Ligos eiga lėtinė. Pablogėjimo laikotarpiais pakyla temperatūra, padidėja gelta. Šie pablogėjimo simptomai po kurio laiko išnyksta. Esant antrinei cirozei, dėl tulžies nutekėjimo susilaikymo cirotiniai pakitimai gali vystytis daug sparčiau. Gelta pasirodo palyginti anksti, kepenų funkcijos sutrikimas ir portinės stazės reiškiniai — žymiai vėliau. Didėjant kepenims ir silpnėjant jų funkcijai, nyksta apetitas, ligonis liesėja, vystosi anemija, vėliau — ir kacheksija.
Diagnozė. Diagnozė nustatoma, atsižvelgus į lėtinę ligos eigą, kepenų ir blužnies padidėjimą, geltą, kartais pakylančią temperatūrą. Antrinės cirozės atvejais blužnis nepadidėja. Nuo portinės cirozės skiriasi leukocitoze, žymesne gelta, aukštesne temperatūra, dvylikapirštės žarnos turinio pobūdžiu. Sergant bilijine ciroze, kepenys esti tamsiai žalios spalvos. Sergant portinę ciroze,— pilkai rudos. Tai nustatoma, atlikus laparoskopiją. Bronzinis diabetas išsivysto dėl lydinčių kasos ir jos salelių pakitimų. Greta kepenų cirozės kitų reiškinių šiais atvejais būna ryški rusva odos pigmentacija, hiperglikemija ir gliukozurija. Sergant Vilsono liga (hepatolentikulinis sindromas), kartu su portinės cirozės požymiais būna parkinsonizmo bei nervų sistemos kitokios patologijos reiškiniai ir žalsvai rusvas žiedas ragenoje. Liga paveldima, serga jauni žmonės. Splenomegalinės cirozės atvejais žymiai padidėja blužnis, neretai pasitaiko anemija ir kiti hipersplenizmo reiškiniai. Stazinėms kepenims būdinga stazė didžiajame kraujo apytakos rate. Sergant kepenų vėžiu, būna subfebrili temperatūra, smarkiai didėja kepenys. Vėžys greit progresuoja, ir per vienerius metus ligonis paprastai miršta. Neaiškiais atvejais diagnostikai gali padėti kepenų biopsija.
Gydymas. Kovojant su uždegiminiais reiškiniais, skiriami pakartotiniai gydymo antibiotikais kursai. Jei liga susijusi su kliūtimi stambiuose tulžies latakuose, indikuojama chirurgine intervencija. Kartu taikomos visos kitos priemonės, nurodytos, aprašant portinę cirozę ir lėtinį hepatitą.
Profilaktika. Didžiausią reikšmę turi tulžies latakų diskinezijos, kalkulinio cholecistito ir cholangito profilaktika.