Portinė, arba atrofinė, kepenų cirozė

Patologinė anatomija. Pagal klinikinius morfologinius požymius galima išskirti šias kepenų cirozės formas: 1) portinė, 2) bilijinė, 3) postnekrotinė, 4) stazinė, 5) mišri, 6) splenomegalinė, 7) Vilsono ir 8) pigmentinė.

Sergant portine ciroze, kepenys gali būti padidėjusios, normalaus dydžio arba sumažėjusios. Jų paviršius nelygus, gruoblėtas, kietas. Kepenų spalva priklauso nuo patologinių pakitimų. Ląstelių riebalinė infiltracija apsprendžia jų atspalvio gelsvumą, fibrozinio audinio vešėjimas — pilkumą, bilirubino stazė—žalsvumą, o regeneracijos židiniai—rausvumą. Morfologiniu atžvilgiu cirozės atvejais būna parenchimos degeneracija ir nekrozė, mazginė kepenų audinio hiperplazija ir uždegiminė ląstelinė infiltracija. Vešantis jungiamasis audinys apsupa tiek atskiras skilteles, tiek ir jų grupes, vietomis įauga į skiltelių vidų. Jungiamajame audinyje išsivysto tulžies latakai, kurių tik dalis funkcionuoja. Skiltelės sumažėja, jų architektonika sutrinka. Pastebima kepenų ląstelių riebalinė infiltracija, degeneraciniai pakitimai ir nekrozė. Greta nekrotinių pakitimų vystosi regeneracija.

Etiologija ir patogenezė. Kepenis gali pažeisti įvairiausi faktoriai. Neretai svarbus vaidmuo priklauso infekcinėms ligoms, ypač virusiniam hepatitui. Jam perėjus į lėtinę iormą, palaipsniui gali vystytis kepenų cirozė. Kartais tuberkuliozė, sifilis, bruceliozė ar parazitinės ligos gali būti kepenų cirozės priežastimi.

Svarbus vaidmuo priklauso mitybai. Kai kurių medžiagų trūkumas paruošia dirvą degeneraciniam procesui. Trūkstant kai kurių amino rūgščių (cistino ir kt.), prasideda nekrotiniai pakitimai, trūkstant lipotropinių medžiagų, vystosi kepenų riebalinė infiltracija. Pastaroji gali prasidėti ir dėl per didelio riebalinių medžiagų kiekio, kuris neatitinka lipotropinių medžiagų išteklių.

Neretai kepenims pakenkia žalingos medžiagos ir gėrimai, ypač alkoholis. Daug vartojantieji svaiginamųjų gėrimų dažniau serga kepenų ciroze. Tačiau ne vien alkoholis, bet ir netinkamas maistas veikia žalingai. Dažnai vartojant kai kuriuos medikamentus, gali nukentėti kepenys. Kartais joms gali pakenkti fosforas, dichloretanas ir kiti nuodai. Dažniau kepenų cirozė vystosi dėl keleto žalingų faktorių. Girtuokliaujantieji, persirgę ūminiu hepatitu, ciroze suserga dažniau, negu kiti asmenys. Kepenų ciroze vyrai serga dažniau, negu moterys. Liga prasideda pagyvenusiame amžiuje dėl ilgalaikio įvairių žalingų faktorių veikimo. Alkoholio žala neretai išryškėja tik po daugelio metų, ypač esant kitiems papildomiems veiksniams, tačiau mums teko stebėti ligonių, kurie, dėl vienos ar kitos priežasties pradėję smarkiai girtuokliauti, jau po metų atvyko į kliniką su toli pažengusia ciroze. Žalingos medžiagos į kepenis patenka iš vartų venos sistemos, todėl patologinis procesas būna ryškesnis apie vartų venos šakeles, jas susiaurina, o tai nulemia portinę hipertenziją.

Klinika. Ligoniai skundžiasi dispeptiniais reiškiniais, silpnumu, vidurių pūtimu, kartais jų užkietėjimu ar viduriavimu, galvos skausmu, nemiga, odos niežėjimu, kartais nedideliu skausmu kepenų srityje. Iš pradžių, esant pakankamai kepenų funkcijai, ligonis gali niekuo nesiskųsti. Kai pažeista tik dalis kepenų, likusi ir naujai atsiradusi parenchima kompensuoja pažeistos dalies funkciją. Vėliau išryškėja visi subjektyvūs ir objektyvūs ligos simptomai.

Nemaža reiškinių pastebima apžiūrint. Oda pilkai rusva arba gelsva. Joje neretai būna smulkios teleangiektazijos, kurios pasitaiko ir lėtinio hepatito atvejais. Šios žvaigždinės figūros dažniau pasirodo veido, kaklo, krūtinės ir pečių srityje. Kartais, sergant kepenų ciroze, šių figūrų būna nedaug, o nesergantieji kepenų ligomis jų turi nemaža. Pastaruoju atveju kai kurie autoriai jas priskiria ankstyviems kepenų pažeidimo simptomams, tačiau, nesant ryšio tarp cirozės ir teleangiektaziju gausumo, jų negalima priskirti būdingiems simptomams. Pirštų nagai gali būti laikrodžio stikliuko formos. Pažastyse ir ant krūtinės nesti plaukų, vyrų plaukuotumas esti moteriško tipo. Toli pažengus ligai, išryškėja caput medusae simptomas ir žymus suliesėjimas. Liežuvis esti tamsiai ar melsvai raudonas, lygus, kartais jo speneliai būna pabrinkę.

Palpuojant pilvą, apčiuopiamos kietos, aštriu kraštu, gruoblėtos kepenys, kurios kartais esti padidėjusios, o kartais — sumažėjusios. Blužnis padidėjusi, ją galima užčiuopti; esant didesniam ascitui, sunku užčiuopti ir blužnį, ir kepenis.

Ligai progresuojant, išryškėja portinė hipertenzija. Apie bambą, apatinėje ir viršutinėje pilvo dalyje paviršinės venos esti išsiplėtusios, vingiuotos, gerai matomos (caput medusae). Normaliai vartų venos sistemoje spaudimas esti 65 mm H2O; esant hipertenzijai, jis pakyla iki 300 mm H2O. Palaipsniui išsivysto kolateralinė kraujotaka tiesiosios žarnos, stemplės ir bambos venų srityje. Užakusios bambos venos atsidaro, išsivysto varices haemorrhoidales ir varices esophagi. Taigi stazę vartų venos sistemoje kiek sumažina išsivystęs kraujo nutekėjimas pro vv. epigastricae ir vv. mammariae, pro tiesiosios žarnos, viršutinės skrandžio dalies ir apatinės stemplės dalies venas. Ties labai išsiplėtusiomis bambos venomis kartais girdimas veninis ūžesys (Kruvjeljė—Baumgarteno sindromas). Kai ryški caput medusae, stemplės venos mažiau išsiplečia, esti mažesnis kraujavimo pavojus. Kai kuriems ligoniams bambos venos neatsidaro, caput medusae neišsivysto, todėl, didėjant portinei hipertenzijai, daugiau išsiplečia tiesiosios žarnos ir stemplės venos. Iš pastarųjų galimas pavojingas kraujavimas.

Dėl portinės hipertenzijos pilvaplėvės ertmėje susikaupus skysčio, pilvas didėja; padarius punkciją, išteka daug skaidraus žemo lyginamojo svorio skysčio. Nemaža dalis v. portae sistemos kraujo aplenkia kepenis.

Žymūs pakitimai nustatomi kraujyje. Būdingas palinkimas kraujuoti iš stemplės ar tiesiosios žarnos. Kraujo krešėjimo greitis, mažėjant fibrinogeno ir protrombino kiekiui, lėtėja. Kraujo serume mažėja albuminų ir daugėja globulinų, ypač Y globulinų. Veltmano koaguliacinė juosta paplatėja, kefalino- cholesterino mėginys esti teigiamas. Pasikeičia kai kurių fermentų aktyvumas, nors mažesniu laipsniu, negu hepatito atvejais. Padaugėja serumo bilirubino iki 2—3 mg%. Sutrinka angliavandenių apykaita, kartais išsivysto hiperglikemija ir gliukozurija. Amoniako koncentracija kraujyje padidėja. Sunkiais atvejais mažėja eritrocitų, o kartais ir leukocitų skaičius.

Sutrinka virškinimo, o vėliau ir daugelio kitų organų funkcija. Vystosi lėtinis gastritas, silpnėja kasos funkcija, sutrinka virškinimas, prasideda steatorėja. Šlapime padaugėja urobilinogeno. Lytinių liaukų funkcija silpnėja.

Ligos eiga priklauso nuo gyvenimo būdo, maitinimosi ir kitų veiksnių. Kai liga greit progresuoja, per vienus kitus metus išryškėja sunkus kepenų funkcijos nepakankamumas, kai lėtai — tik per keletą metų pasirodo pagrindiniai simptomai. Esant nedideliems kepenų pakitimams, pašalinus žalingus veiksnius, liga gali ilgai neprogresuoti ar net imti vystytis kepenų legeneracija. Susirgimui progresuojant, ascitas ir pilvas didėja, dažniau tenka daryti pilvo ertmės punkciją, ligonis liesėja, išsenka. Ligonis miršta nuo kepeninės komos arba inkstų funk-cijos nepakankamumo, kartais — nuo kraujavimo ar atsitiktinės infekcijos. Sergant ciroze, kartais gali išsivystyti kepenų vėžys.

Diagnozė. Esant sukietėjusioms kepenims, padidėjusiai blužniai, ascitui, portinės hipertenzijos reiškiniams, diagnozę nesunku nustatyti. Ligos pradžioje daugelio simptomų nesti. Diagnozę nustatyti padeda funkciniai kepenų mėginiai, tačiau pastarieji gali pakisti, esant ūminiams kepenų pakenkimams ar lėtiniam hepatitui. Kartais daroma laparoskopija, bet tokiu būdu negalima išaiškinti kepenų pakenkimo pobūdžio. Atskirti lėtinį hepatitą nuo prasidedančios cirozės padeda kepenų punkciją. Hepatinės komos atveju būna didelis silpnumas, sąmonės pritemimas, Kusmaulio kvėpavimas, neramumas, traukuliai, foetor hepaticus.

Gydymas. Tinka tokia pat dieta, taikomi tokie pat medikamentai, kaip sergant lėtiniu hepatitu, tačiau gliukokortikoidai, kai labai pažeistos kepenys, yra neefektyvūs. Sunkesniais atvejais reikalingas stacionarinis gydymas. Sergant gastritu ir sutrikus virškinimui, skiriama druskos rūgštis ir proteolitiniai fermentai. Atsiradus ascitui, apribojamas druskos kiekis, pakartotinai punktuojama pilvo ertmė, nuleidžiamas skystis. Skiriami diuretikai; hipotiazidas, merkuzalis ar novuritas. Prasidėjus dideliam kraujavimui iš stemplės, šalia K vitamino, kraujo perpylimo ir kitų prieš kraujavimą nukreiptų priemonių galima panaudoti specialų zondą su balionu, kuris pripūstas užspaudžia kraujuojančias venas. Esant hipokaliemijai, nenaudojami salidiuretikai, skiriama kalio chloridas.

Kai kuriais atvejais taikomas chirurginis gydymas. Kraujuojant iš stemplės ir nepadedant kitoms priemonėms, daroma torakotomija ir perrišamos kraujuojančios kraujagyslės. Portinę hipertenziją sumažina portokavinė anastomozė, tačiau chirurginis gydymas neefektyvus. Nepraėjęs pro kepenis, portinės sistemos kraujas intoksikuoja organizmą.

Profilaktika. Pagrindinę reikšmę turi hepatito profilaktika. racionalus maitinimasis, vengimas toksinių medžiagų, alkoholio bei žalingų maisto produktų ir nebūtinai reikalingų medikamentų.