Įgimta pachionichija

Įgimta pachionichija (pachyonychia congenita) – tai paveldimas nagų sustorėjimas ir odos, burnos, akių gleivinės ragėjimo sutrikimas.

Skiriami trys ligos tipai:

I – stornagystė, padų ir delnų keratozė

II – I tipas ir burnos gleivinės keratozė

III – I ir II tipai bei akių gleivinės keratozė

Epidemiologija. Prasideda vaikystėje.

Etiologija. Nežinoma.

Klinika. Vienas, keli ar visi nagai sukietėję, auga vertikaliai susisukę kaip vamzdeliai.

Padų, delnų odos laukelinis arba dryžuotas sustorėjimas ir suragėjimas. Kartais atsiranda pūslių.

Ant liežuvio, burnos kampo ir ragenos gleivinių atsiranda balzganų plokštelių, dryžių. Gleivinės džiūsta. Galimi ragenos drumstis ir apakimas.

Eiga. Trunka visą gyvenimą.

Diagnozė ir diferencinė diagnostika.Diagnozuojama iš klinikos, prireikus – iš histologinio tyrimo duomenų.