Sarkoidozė — tai sisteminė liga, pasižyminti savita retikulioendotelinės (histiocitinės) sistemos endotelinių ląstelių granuliomine reakcija (retikulioendoteliozė). Įvairaus laipsnio granuliominiai pakitimai gali išsivystyti bet kuriame organe ir sukelti nuo lengvų, vos pastebimų, iki labai sunkių, mirtinų, reiškinių.
Etiologija ir patogenezė. Sarkoidozės etiologija dar iki šiol neišaiškinta. Dabar sarkoidozė laikoma sui generis susirgimu su retikulioendotelinės sistemos nežinomos kilmės granuliomine reakcija.
Patologinė anatomija. Morfologinis ligos substratas yra epiteloidinių ląstelių granulioma (primenanti tuberkuliozinę) su siaura limfoidinių ląstelių periferine zona, neretai su kraujagyslėmis bei pavienėmis gigantinėmis ląstelėmis (Langhanso tipo), be suvarškėjimo požymių ir uždegiminės zonos, su polimorfiniais leukocitais.
Morfologiniai įvairių organų pakitimai panašūs. Gali būti pažeista oda (gilieji dermos sluoksniai), plaučiai (stroma), smegenų dangalai, smegenys, akys, inkstai (intersticinis audinys ir kraujagyslės), kaulai ir kt. Limfmazgiai paprastai pilni granuliomų ir hialinizavęsi.
Klinika. Liga prasideda iš lėto, retai — ūmiai. Jos ankstyva diagnostika daugiausia priklauso nuo proceso lokalizacijos (oda, limfmazgiai ar kitos pastebimos vietos).
Apie 50% ligonių būna odos pakitimai. Jie pasireiškia stambiais ar smulkiais (lichenoidinė forma) mazgeliais arba difuzine infiltracija (eritroderminė forma). Gleivinės pažeidžiamos rečiau.
Periferiniai limfmazgiai, ypač kaklo, sprando ir antraktikauliniai, dauguma atvejų būna padidėję (paprastai nelabai arba vidutiniškai, retai — labiau).
Dažniausias simptomas — tai tarpusienio limfmazgių ir plaučių pakitimai (mediastininė-pulmoninė sarkoidozė), kurie skirstomi į 3 stadijas.
Pirma stadija. Pažeisti tik bronchopulmoniniai ir tracheobronchiniai limfmazgiai iš abiejų pusių (visuomet daugiau dešinėje). Kartais jie labai padidėja ir nulemia plaučių šaknų srities pritemimą policikliniais dantytais kontūrais, kai kada primenantį limfogranuliomatozę.
Antra stadija. Procesui plintant limfos keliu, išryškėja plaučių piešinys ir tinklinis druožėtumas, ypač prie šaknų; procesui plintant kraujo keliu, atsiranda miliariniai arba pavieniai didesni židinėliai, ypač viduriniuose ir apatiniuose plaučių laukuose (primenantys tuberkuliozę); jie gali susilieti ir sudaryti infiltratus. Šios stadijos klinikiniai reiškiniai gali būti panašūs į gripo, pneumonijos arba tuberkuliozės.
Trečia, arba fibrozės, stadija. Vystantis hialinozei ir fibrozei, formuojasi būdingas pulmokardinio sindromo vaizdas.
Sarkoidoziniai pakitimai 10—15% ligonių būna akyse (konjunktyvitas, keratitas, iritas, iridociklitas ir t. t.).
Paausinių liaukų patinimas kartu su abipusiu iridociklitu (Herfordo sindromas) — gana dažnas sarkoidozės simptomas.
Iš nervų sistemos pakitimų daugiausia pasitaiko galvos ir periferinių nervų, galvos ir nugaros smegenų ar jų dangalų pakenkimo reiškiniai.
Diagnostikos požiūriu labai svarbūs kaulų pakitimai. Paprastai pastebimi apvalūs kaulo išretėjimo židiniai, dažniausiai rankų ir kojų pirštkaulių galuose, delnakauliuose ir padikauliuose, rečiau — kitose skeleto vietose (ostitis multiplex cystoides).
Blužnis ir kepenys neretai būna padidėjusios. Kiti vidaus organai pažeidžiami retai.
Tiriant kraują, kartais nustatoma eozinofilija, monocitozė, hiperkalciemija; dažniau pasitaiko hipergamaglobulinemija. Ligos pradžioje eritrocitų nusėdimo greitis paprastai esti normalus.
Temperatūra dažniausiai normali, bet kartais, ypač esant hiperergijos požymiams (mazginė eritema, reumatoidiniai reiškiniai), pakyla. Sarkoidozei būdinga tai, kad, esant gana ryškiems plaučių rentgenologiniams pakitimams, ligonio stovis yra palyginti geras.
Diagnozė. Sarkoidozę, priklausomai nuo proceso lokalizacijos ir formos, dažniausiai tenka skirti nuo plaučių tuberkuliozės, pulmokardinio sindromo, plaučių vėžio, limfogranuliomatozės, limfosarkomos, mielomos (kaulų pakitimai), plaučių grybelinių ligų.
Nesant pakitimų periferiniuose limfmazgiuose, rekomenduojama nedideliu piūviu aukščiau raktikaulio pašalinti su riebaliniu audiniu limfmazgius ir juos ištirti. Didelę diagnostinę reikšmę turi tuberkulino mėginiai. Diagnozei patikslinti mediastinoskopija retai atliekama. Abejotinais atvejais naudingų duomenų kartais duoda bronchoskopija.
Sarkoidozės diagnozė nustatoma, remiantis klinikinio-rentgenologinio, pathistologinio ir laboratorinio tyrimo duomenimis.
Gydymas. Pirmoje stadijoje iš viso gydymas nereikalingas. Steroidiniai hormonai ypač indikuojami, esant granuliominiams pakitimams plaučiuose (antra stadija). Gliukokortikoidai labai svarbūs akių pakenkimo profilaktikai.
Prognozė. Dauguma atvejų prognozė esti reliatyviai gera. Ligos eiga dažniausiai gerybinė. Pirmoje stadijoje paprastai net be gydymo procesas pilnutinai likviduojasi. Esant antrai stadijai, liga neretai užsibaigia tinkline plaučių fibroze, bet kartais progresuoja iki negrįžtamų pakitimų — trečios stadijos; pastaruoju atveju gali išsivystyti pulmokardinis sindromas. Retai prie sarkoidozės prisideda plaučių tuberkuliozė. Pastebėtas proceso regresavimas nėštumo metu.