Osfeomielosklerotinė leukozė, mielofibrozė arba osfeomieloskferozė

Sisteminė kraujo gamybos organų liga, kurios morfologinį substratą sudaro ir nuo jo priklausantį klinikinį vaizdą apibūdina kaulų čiulpuose bei fakultatyviniuose hemopoezės organuose (blužnyje, kepenyse, limfmazgiuose) vykstantys metaplastic ai ir proliferaciniai visų trijų krypčių hemopoezės procesai, t. y. mielo-, eritro- ir megakarioblastinio audinio vešėjimas su atitinkamų ląstelių brendimo bei diferenciacijos sutrikimais (leukeminė hemopoezės ypatybė), ir kaulų čiulpuose besivystantis jungiamasis audinys bei kaulų endostinė sklerozė, vadinama osteomielosklerotine leukoze. Taigi, šiai ligai būdingi du procesai — mieloproliferacija ir mielofibrozė, arba osteomielosklerozė.

Patologinė anatomija. Paprastai būna ryškiai padidėjusios blužnis ir kepenys, kuriose aptinkama ekstramedulinės kraujo gamybos ir fibrozės židinių. Kaulai kieti. Plokščiuosiuose kauluose ir ilgųjų kaulų epifizėse pastebima spongiosklerozė; diafizių kaulų čiulpų ertmės neretai susiaurėjusios. Neveiklus čiulpų riebalinis audinys esti metaplazavęsis į veiklų mieloidinį audinį. Kaulų čiulpai peraugę fibroziniu jungiamuoju audiniu, tačiau jis visiškai neišstumia kraujo gamybos židinių, kuriuose dar gana ilgai tęsiasi aktyvi hemopoezė.

Klinikinės-hematologinės formos. Be būdingos osteomielosklerotinės leukozės formos, išskiriami dar 5 variantai.

1. Lėtinis leukeminis su didele leukocitoze ir ūminis leukeminis variantas su smarkia mieloblastine reakcija.

2. Eritreminis, arba policiteminis, variantas pačioje pradžioje primena Vakėzo ligą, nuo kurios skiriasi mielofibroze ir osteomieloskleroze.

3. Mieloretikuliniam variantui, be kitų šios ligos požymių, būdinga leukopenija ir hemoraginė diatezė. Nuo hemoraginės aleukijos skiriasi splenomegalija. Šio varianto eiga ūminė arba poūmė. Kartais būna ir hemolitinė anemija.

4. Leukoblastinis, eritroblastinis lėtinis variantas pasižymi padidėjusia eritroblastinio kraujo gamyba kaulų čiulpuose ir ekstrameduliniuose židiniuose (blužnyje, kepenyse). Kartais aptinkama ir megaloblastų. Prie minėtų pakitimų neretai prisideda hemolitinė anemija.

5. Megakariocitinis variantas pasižymi didelė hipertrombocitoze (iki 8 mln. trombocitų 1 mm3) ir primena aleukeminę arba subleukeminę lėtinės mielozės formą, kurios atveju nebūna mielofibrozės ir osteomielosklerotinių pakitimų.

Kai kurių autorių nurodytas pseudoaplastinis variantas su pancitopenija ir osteomielosklerotine anemija, daugumos nuomone, yra tik šios ligos finalas.

Klinika. Osteomielosklerotine leukoze daugiausia suserga pagyvenę žmonės, vienodai dažnai vyrai ir moterys. Yra aprašyta ir jaunesnio amžiaus žmonių susirgimų. Lyginant su lėtine mieloze, ši liga pasitaiko 3 kartus rečiau.

Osteomielosklerotinės leukozės eiga yra gerybiškesnė už kitas leukozes, jos pradžia nepastebima. Ligoniai paprastai kreipiasi, jau toli pažengus procesui, kai atsiranda silpnumas ir kiti dėl anemijos išsivystę simptomai arba sunkumas ir skausmas kairiajame pašonkaulyje dėl splenomegalijos, taip pat kai patys apčiuopia padidėjusią blužnį. Trečdaliui ligonių būna maudžiantis skausmas kauluose. Procesui pažengus, paprastai atsiranda subfebrili, retai — aukšta temperatūra.

Pagrindimai objektyvūs duomenys — splenomegalija, rečiau—padidėjusios kepenys, dar rečiau — padidėję limfmazgiai.

Periferiniame kraujyje, priklausomai nuo mielofibrozės laipsnio, būna anemija (dažniausiai normochrominė). Kompensuotais atvejais, ypač ankstyvoje stadijoje, gali būti policite¬mija. Kraujyje aptinkami pavieniai, o punktatuose (krūtinkaulio čiulpų, blužnies, kepenų ar limfmazgio) — daug eritroblastų. Eritrocitų rezistentiškumas neretai esti sumažėjęs, gali būti net hemolizės požymių.

Leukocitų skaičius rečiau būna sumažėjęs arba normalus, dažniau pasitaiko nedidelė leukocitozė (10—30 tūkst.). Leukogramoje ir mielogramoje aptinkama daug jaunų granuliocitų formų (iki mieloblastų). Kaip ir mielozei, šiai ligai būdinga bazofilija ir jaunų, mažai diferencijuotų, formų atipiškumas.

Ilgai laikosi hipertrombocitozė, bet, progresuojant fibroziniam procesui kaulų čiulpuose ir ekstramedulinės kraujo gamybos organuose, trombocitų skaičius mažėja ir gali išsivystyti trombocitopenija su hemoragine diateze. Mielogramoje ar blužnies punktate aptinkama daug megakarioblastų bei megakariocitų, o tai rodo padidėjusią trombocitopoezę.

Taigi, sergant osteomielosklerotine leukoze, skirtingai nuo lėtinės mielozės, kraujo vaizdas esti labai polimorfinis.

Atliekant krūtinkaulio čiulpų punkciją sergantiems osteomielosklerotine leukoze, labai sunku pradurti lamina externa; paprastai gaunama nedaug kaulų čiulpų arba visai nepasiseka jų aspiruoti.

Nemažą reikšmę turi rentgenologiniai simptomai. Jei osteomielosklerotiniai pakitimai dar neišsivystę (yra vien mielofibrozė), kaulų rentgenologinių pakitimų nesti. Zidininė osteomielosklerozė, kuri vėliau gali pasidaryti difuzine, geriausiai pastebima storuosiuose kauluose, kurie turi ploną žievinį sluoksnį, pvz., klubo kauluose, šlaunikaulio epifizėse.

Neaiškiais ir abejotinais atvejais osteomielosklerozę padeda išaiškinti trepanobiopsija (geriausiai klubikaulio skiauterės srityje).

Diagnozė. Osteomielosklerotinę leukozę pirmiausiai tenka atskirti nuo lėtinės mielozės. Pastarosios atvejais nebūna rentgenologinių osteosklerozės požymių, kaulų čiulpai žymiai turtingesni mielokariocitų, o kraujo vaizdui nebūdingas toks polimorfizmas.

Nuo policitemijos ligą skiria tie patys požymiai, kaip ir nuo mielozės. Intensyviai gydant rentgenu, radiofosforu ir benzolo preparatais sergančiuosius policitemija, gali išsivystyti antrinė mielofibrozė. Tais atvejais didelę reikšmę turi anamnezė ir punktatų tyrimas.

Sergant kaulų karcinoze, labai svarbus diagnostikos kriterijus yra pirminis židinys. Būdingas metastazių rentgenologinis vaizdas ir vėžinės ląstelės kaulų čiulpų punktate padeda galutinai nustatyti diagnozę. Karcinozei, be osteosklerozės, būdingi ir osteolizės židiniai.

Osteomielosklerozę, ypač išsivysčius kepenų fibrozei, galima palaikyti Banti sindromu arba tromboflebitine splenomegalija, kuriems būdinga leukopenija su limfocitoze ir t. t. Kraujo vaizdas ir krūtinkaulio čiulpų ar blužnies punktato (išimtiniais atvejais trepanobiopsijos) tyrimo duomenys padeda ekskliuduoti kepenų cirozę ir minėtas ligas.

Nuo marmurinės ligos (Alberso—Šenebergo osteosklerozė) osteomielosklerotinę leukozę lengva atskirti, nes ši yra įgimta, pasireiškia vaikystėje difuziniu ir smarkiu kompaktinio kaulų sluoksnio sukalkėjimu, sustorėjimu bei spontaniniais kaulų lūžimais.

Gydymas. Specifinio gydymo nėra. Taikomos bendrai stiprinančios priemonės (vitaminai, atitinkamas režimas su teisingu darbo ir poilsio paskirstymu, geras maistas). Išsivysčius anemijai, skiriami geležies preparatai, kraujo transfuzijos. Tik kai labai didelė blužnis, kuri spaudžia gretimus organus, galima atsargiai taikyti spindulinę terapiją nedidelėmis dozėmis.

Prognozė. Osteomielosklerotinė leukozė trunka gana ilgai (dažnai daugiau kaip 10 metų). Išgijimo atžvilgiu prognozė bloga. Paprastai ligoniams reikia skirti III invalidumo grupę.