Hemoglobinurinė liga

Hemoglobinurine liga, arba tiesiog hemoglobinurija, vadinamas su šalčio autoantikūniais susijęs susirgimas, kurio pagrindinė klinikinė apraiška yra ūminiai trumpalaikio karščiavimo priepuoliai, pasižymį laisvo hemoglobino turinčio tamsaus šlapimo išsiskyrimu.

Etiologija ir patogenezė. Pirminės ligos priežastys dažnai lieka neaiškios; kartais — tai infekcijos (maliarijos plazmodijai, blyškiosios spirochetos ir kt.), vaistai (chininas ir kt.), šaltis ir ilgalaikis ėjimas. Šie veiksniai tam tikru laipsniu paveikia eritrocitus; veikiant pakitusioms eritrocitinėms mitigeninėms medžiagoms, kraujo plazmoje susikaupia daug patologinių šalčio antikūnių, daugiausia hemolizinų. Jie tam tikromis sąlygomis sukelia ūminį hemoglobino atsipalaidavimą iš eritrocitų; pasiekęs reikiamą lygį, hemoglobinas patenka į šlapimą.

Klinika. Atsižvelgiant į ligos išsivystymo aplinkybes, skiriama: 1) maliarinė hemoglobinurinė karštligė, 2) paroksizminė šalčio hemoglobinurija, 3) žygio hemoglobinurija, 4) patoksizminė nakties hemoglobinurija.

Maliarinė hemoglobinurinė karštligė išsivysto ryšium su maliarija ir jos gydymu, paroksizminė šalčio hemoglobinurija su vėsios aplinkos poveikiu (kai kuriais atvejais sergantiesiems tretiniu ar įgimtu sifiliu, kuris, matyt, sudaro sąlygas autoantikūniams atsirasti), žygio hemoglobinurija — ilgalaikių žygių metu, paroksizminė nakties hemoglobinurija — daugiausia nakties metu.

Pagrindinė hemoglobinurinės ligos apraiška — ūminiai (ypač maliarinės ir šalčio hemoglobinurijos atvejais) arba poūmiai ir slapti hemoglobinurijos priepuoliai, daugiausia išryškėją šaltoje aplinkoje (būtinoje aktyviai šalčio antikūnių veiklai). Vos patekus į tokias sąlygas arba praėjus kelioms valandoms, ima purtyti šaltis, atsiranda galvos ir išplitęs raumenų, jų tarpe pilvo, skausmas, temperatūra pakyla iki 39—40°. Šlapimas pasidaro tamsiai rudas. Priepuolis trunka kelias valandas; šiltoje aplinkoje tuoj praeina. Poūmiais ir ypač slaptais atvejais gali nebūti šalčio purtymo, beveik nepakilti temperatūra ir nepatamsėti šlapimas.

Apžiūrint paprastai nepastebima geltos arba ji būna labai nedidelė. Tiriant pilvo organus, nustatoma, kad blužnis nepadidėjusi. Laboratoriniais tyrimais išaiškinama nežymi mažakraujystė, nedidelė retikuliocitozė, leukopenija, trombocitopenija; kraujo plazmoje būna iki 200 mg% ir daugiau laisvo hemoglobino, nedaug padidėjęs netiesioginio bilirubino kiekis; šlapime esti laisvo hemoglobino, methemoglobino ir baltymų.

Hemoglobinurinės ligos eiga įvairi. Šiltoje aplinkoje ligonių būklė paprastai esti normali. Gyvybinės grėsmės liga nesudaro, išskyrus retas ūmines (ypač maliarinės hemoglobinurinės karštligės) formas, kurios gali komplikuotis inkstų distrofija, inkstų kamuolėlių filtracinės galios sumažėjimu, anurija ir azotemija.

Gydymas. Gydoma pagrindinė liga, ligonis turi vengti šalčio. Iš vaistų vartojami steroidiniai hormonai.