Skip to content

Agranuliocitozė

Agranuliocitoze vadinama liga, pasižyminti sumažėjusiu granuliuotųjų leukocitų skaičiumi periferiniame kraujyje ir antrinės infekcijos sukeliamais opiniais ir sepsiniais reiškiniais.

Etiologija ir patogenezė. Agranuliocitozę sukeiki šie veiksniai: 1) kai kurie vaistai; 2) spindulinė energija (rentgeno, radioaktyviųjų izotopų spinduliai); 3) infekcijos (streptokokai, stafilokokai). Priežastiniams veiksniams sukelti ligą paprastai padeda papildomos aplinkybės:

a) konstitucinis leukopoetinio aparato funkcijos silpnumas;

b) itin gyva retikulioendotelinės sistemos atsakomoji reakcija į svetimus baltymus.

Priežastiniai veiksniai veikia vienu iš trijų būdų: 1) spindulinė energija ir infekcijos kartais tiesiog pažeidžia hemopoetinę sistemą ir sutrikdo leukopoetinę jos funkciją; 2) svetimos baltyminės medžiagos, patekdamos į organizmą, sužadina antikūnių gamybą; joms pakartotinai po 5—10 dienų patekus į organizmą, prasideda antigenų-antikūnių (leukoagliutininų, leukolizinų) sąveika, pasireiškianti slopinamuoju poveikiu į leukopoezę, dėl to labai sumažėja leukocitų skaičius periferiniame kraujyje (tai būdingiausia vaistų, mažiau — serumo sukeliamai agranuliocitozei); 3) kai kurie medikamentai su leukocitų irimo produktais sudaro hapteninius junginius, pasižyminčius autoantigeniniu veikimu, dėl to prasideda autoantikūnių gamyba, o vėliau atsiranda autoantigenų-antikūnių sąveika.

Ryšium su leukocitų gamybos sutrikimu, sergant agranuliocitoze, krinta organizmo atsparumas infekcijoms, jį užplūsta saprofitiniai mikroorganizmai, galintys naujomis sąlygomis įgyti patogeninių savybių.

Klinika. Agranuliocitoze daugiausia serga jauno amžiaus asmenys, ypač moterys.

Sergantieji skundžiasi dideliu bendru silpnumu, gerklės skausmu, seilėtekiu ir karščiavimu, rečiau — pilvo skausmu arba rijimo sutrikimu.

Apžiūrint matyti opos tonsilėse, liežuvyje, skruostų gleivinėje. Nei hemoraginio išbėrimo, nei didelio gleivinių blyškumo paprastai nebūna. Apčiuopiami padidėję ir skausmingi pažandžių ir kaklo limfmazgiai.

Tiriant kvėpavimo, širdies ir kraujagyslių bei virškinimo organų sistemas, didesnių poslinkių paprastai nepastebima. Blužnis nepadidėjusi ir neapčiuopiama.

Laboratoriniais tyrimais nustatomi šie ligos požymiai: 1) labai sumažėjęs leukocitų skaičius (1000—3000, rečiau 100— 500 1 mm3); 2) reliatyvi limfocitozė (60—90%), esant labai sumažėjusiam neutrofilų (iki 5—20%), kiek sumažėjusiam eozinofilų ir bazofilų skaičiui leukogramoje; 3) degeneraciniai segmentuotųjų leukocitų branduolio (piknozė) ir protoplazmos (toksinis grūdėtumas) pakitimai, kartais — nedidelis plazminių ląstelių kiekis (1—2%); 4) kiek sumažėjęs trombocitų skaičius (100—150 tūkst. 1 mm3); 5) maždaug normalus arba gerokai sumažėjęs hemoglobino ir eritrocitų kiekis.

Krūtinkaulio čiulpų punktate būna įvairūs leukopoezės sutrikimo simptomai. Kartais jie visai neryškūs, leidžią manyti, kad normalaus leukocitų brendimo sąlygomis yra sutrikęs tik jų patekimas į periferinį kraują; kitais atvejais esti didelė granuliopoetinio audinio aplazija arba brandžių leukocitų kiekio sumažėjimas.

Diagnozė. Agranuliocitozė nustatoma daugiausia iš trijų požymių: 1) opinio-sepsinio sindromo, 2) leukopenijos, esant reliatyviai limfocitozei, 3) maždaug normalaus eritrocitų ir trombocitų skaičiaus. Ją reikia skirti nuo ūminės aleukeminės leukozės, hemoraginės aleukijos, ūminės aplastinės mažakraujystės. Sergant leukoze, krūtinkaulis esti jautrus stuksenimui, apčiuopiama blužnis, periferiniame kraujyje gausu hemocitoblastų ar mieliblastų (kuriuos, tiesa, kartais imituoja agranuliocitozės atveju susikaupę limfocitai), vystosi mažakraujystė, o krūtinkaulio čiulpų punktate gausu hemocitoblastų ar mieloblastų. Hemoraginei aleukijai būdinga greta granuliocitopenijos gerokai sumažėjęs trombocitų skaičius ir hemoraginės diatezės požymiai. Ominė aplastinė mažakraujystė pasižymi progresuojančia panhemocitopenija, sumažėjusiu retikuliocitų kiekiu ir labai negausiais ląsteliniais elementais krūtinkaulio čiulpų punktate.

Gydymas. Reikia pašalinti priežastis, slopinti antrinę infekciją bei alergines reakcijas ir skatinti leukopoezę.

Šalinant priežastis, uždraudžiama vartoti vaistus, kurie gali sukelti agranuliocitozę, antibiotikais gydoma esanti bakterinė liga (pvz., sepsis, pūlinis otitas, osteomielitas).

Antrinei infekcijai slopinti taip pat skiriami antibiotikai, daugiausia penicilinas.

Prognozė. Nemaža sergančiųjų miršta.

Profilaktika. Reikia vengti be rimto pagrindo vartoti leukopoezę veikiančius vaistus (butadioną, amidopiriną); gydant jais, taip pat dirbant su nuodingomis medžiagomis, sistemingai tirti kraują.