Liga paveldima autosominiu dominantiniu būdu. Pasitaiko ir sporadinių ligos atvejų.
Klinika
Liga prasideda kojų distalinių raumenų silpnumu ir atrofija. Dėl priekinio blauzdos raumens, m. tibialis anterior, atrofijos ligonis anksti nebegali atsistoti ant kulnų, vėliau nebesugeba pasistiebti, nes silpsta raumenų jėga, atrofuojasi ilgasis šeivinis raumuo, m. peroneus longus, ir trumpasis šeivinis raumuo, m. peroneus brevis.
Serga tiek vaikai, tiek suaugę žmonės. Liga paprastai nesutrumpina ligonių gyvenimo.
Spinalinę distalinę šeivinių raumenų atrofiją reikia diferencijuoti nuo vėlyvosios paveldimos distalinės miopatijos.