Liga paveldima autosominiu dominantiniu būdu.
Klinika
Spinalinė mentės-žasto raumenų atrofija, atrophia musculorum scapulo-humeralis, prasideda nuo deltinių, podyglinių, antdyglinių raumenų, mm. deltoidei, infraspinati, supraspinati, atrofijos. Procesui plintant į distalines rankų dalis, pažeidžiami nugaros ir liemens raumenys. Kojos ilgai lieka nepažeistos. Vėliau patologinis procesas apima ir bulbarinius centrus. Ligos eiga lėtinė. Ja dažniausiai susergama sulaukus 45 metų.