Kokia tai liga?
Creutzfeldt-Jakobo liga – reta ir mirtina degeneracinė smegenų liga, priklausanti spongiforminės encefalopatijos ligų grupei. Šiai grupei dar priklauso Gerstmann-Straussler-Scheink sindromas, Kuru, Mirtina nemiga. Minėtomis ligomis serga tik žmonės, tačiau spongiforminės encefalopatijos ligų grupėje yra ligų, kuriomis serga ir gyvuliai: galvijų spongiforminė encefalopatija (kartais vadinama karvių pasiutlige, kempinlige), avių ir ožkų skrepi liga, užkrečiama audinių encefalopatija, neurologinė elnių ir briedžių liga.
Sukėlėjas
Tai pakitęs baltymas „prionas”, atsparus proteazėms, aukštai temperatūrai, ultravioletiniams spinduliams ir dažniausiai vartojamoms dezinfekcinėms medžiagoms (etileno oksidui, formaldehidui, alkoholiui, formalinui, fenoliui, vandenilio peroksidui, hidrochloridinei rūgščiai ir kt.). Prionai randami nervinio audinio ląstelėse, tačiau dėl genetiškai nulemtų ar įgytų veiksnių, pakitus jų struktūrai, jie gali sąlygoti ligą žmonėms ir gyvuliams, sutrikdydami neuronų funkcionavimą, sukeldami neuronų degeneraciją ir smegenų vakuolizaciją.
Creutzfeldt-Jakobo ligos formos
Skiriami du Creutzfeldt-Jakobo ligos tipai: klasikinis ir naujasis Creutzfeldt-Jakobo ligos variantas.
Klasikinė Creutzfeldt-Jakobo liga, pirmą kartą aprašyta 1920 m., skirstoma į sporadinę (labiausiai paplitusi pasaulyje, sudaro 85-90 % visų atvejų, ligos priežastis nežinoma), paveldimą (šeimyninę arba genetinę) ir jatrogeninę (užsikrečiama vartojant augimo hormonus, išskirtus iš žmogaus hipofizio; per ragenos transplantantus; per instrumentus neurochirurginių operacijų metu; per elektroencefalografo elektrodus; kietojo smegenų dangalo persodinimo metu ir kt.).
Naujasis Creutzfeldt-Jakobo ligos variantas nustatytas 1996 m. Jungtinėje Karalystėje, diagnozavus 10 naujos ligos atvejų, siejamų su galvijų spongiformine encefalopatija. Priešingai nei klasikinės Creutzfeldt-Jakobo ligos atveju Creutzfeldt-Jakobo ligos variantu galima užsikrėsti valgant infekuotųjų galvijų mėsą ypač jų subproduktus. Užregistruoti užsikrėtimai Creutzfeldt-Jakobo ligos atmaina per kraują ir jo produktus.
Simptomai
Klasikinė Creutzfeldt-Jakobo liga dažniausiai prasideda 50-70 m. amžiuje. Jai būdingas ilgas inkubacinis laikotarpis (nuo 15 mėn. iki 30 m. ir daugiau). Creutzfeldt-Jakobo ligai būdinga progresuojanti demensija, nuovargis, miego sutrikimai, sumažėjęs apetitas, regos sutrikimai, raumenų traukuliai, pusiausvyros ir judėjimo sutrikimai, nustatoma tipiška elektroencefalograma. Liga greitai progresuoja, mirtis paprastai ištinka per metus nuo ligos simptomų pradžios.
Naujasis Creutzfeldt-Jakobo ligos variantas išsivysto ankstyvame ligos amžiuje (vidutinis amžius 29 m.). Ligos inkubacinis periodas 5-10 metų. Vidutinė ligos trukmė – 14 mėn. Naujuoju Creutzfeldt-Jakobo ligos variantu sergantiems asmenims būdingi psichikos sutrikimai (dažna depresija, nerimas, užsidarymas savyje), neurologinės anomalijos (ataksija savaitėmis ir mėnesiais, vėliau demensija ir mioklonai) ir kt. Priešingai nei klasikinės Creutzfeldt-Jakobo ligos atveju nenustatomi tipiški pakitimai elektroencefalogramoje.
Diagozavimas
Ligos diagnozė remiasi klinikiniais požymiais ir tipiška elektroencefalograma. Diagnozė galutinai patvirtinama po mirties pagal patologinės anatomijos duomenis.
Sergamumas
Vidutinis metinis sergamumas Creutzfeldt-Jakobo liga yra 0,5-1 atvejis 1 milijonui gyventojų. Lietuvoje užregistruoti 2 Creutzfeldt-Jakobo ligos atvejai.
Iki 2010 m. spalio mėnesio iš viso yra užregistruota 218 naujojo Creutzfeldt-Jakobo ligos varianto atvejų: 171 Jungtinėje Karalystėje, 25 Prancūzijoje, 4 Airijoje, 2 Italijoje, 3 JAV, 1 Kanadoje, 1 Saudo Arabijoje, 1 Japonijoje, 3 Olandijoje, 2 Portugalijoje, 5 Ispanijoje.
Gydymas
Specifinio gydymo nėra.
Profilaktika
- Griežta kraujo donorų kontrolė (kraujo donorais negali būti asmenys, kurių šeimos ligos istorija rodo Creutzfeldt-Jakobo ligos ar jos atmainos riziką, asmenys su ragenos ar smegenų kietojo dangalo transplantu, asmenys, kurie buvo gydyti medikamentais, pagamintais iš žmonių hipofizio ir kt., asmenys, kurie nuo 1980 m 6 mėn. ir ilgiau gyveno Jungtinėje Karalystėje ir kt.)
- Griežta organų donorų kontrolė
- Visuomenės informavimas
- Maisto produktų, turinčių gyvulinės kilmės komponentų, galinčių būti potencialiais spongiforminės encefalopatijos sukėlėjų platinimo šaltiniais, importo ribojimas
- Ir kt.
Parengė
Simona Žukauskaitė-Šarapajevienė
Epidemiologinės priežiūros skyriaus
Visuomenės sveikatos specialistė