Mastocitozė, M (mastocytosis) – tai gausus mastocitų, irstant išskiriančių aktyvias, odos ir bendrųjų požymių sukeliančias medžiagas, telkimasis odoje ir įvairiose organizmo sistemose.
Skiriama:
– Solitarinė M
– Išsisėjusioji M (pigmentinė dilgėlinė)
– Išplitusioji M
– Sisteminė M
– Piktybinė M (angl. mast cell – leukemija)
Epidemiologija. Dažniausiai serga vaikai, rečiau – suaugusieji.
Etiologija. Nežinoma. Išprovokuojama ar paūmėja dėl alkoholio, saulės spindulių, vaistų, pvz., dekstrano, polimiksino B, morfijaus, kofeino, chinino, aspirino, nesteroidinių priešuždegiminių ir net antihistamininių (ir H1, ir H2) preparatų, taip pat odos trynimo, šilumos.
Klinika.
Solitarinė mastocitozė– tai viena ar kelios pavienės, pilkšvai gelsvos ar rusvai raudonos, 20-30 mm skersmens dėmės ar plokštelės. Dariero simptomas teigiamas. Traumavus paviršiuje gali atsirasti
Išsisėjusioji ir išplitusioji mastocitozė – tai gausių ir išplitusiosių dėmelių pasireiškimas. Jų būna nuo dešimties iki šimtų. Jos gelsvos, šviesiai rudos ar rudai rausvos, kartais kiek paburkusios, atrodo kaip papulės ar pūkšlės, vadinamos urticaria pigmentosa. Būdinga, kad patrintos parausta, paburksta (Dariero simptomas). Jei visas kūnas masažuojamas ar sušyla arba vartojami provokuojantys vaistai ar alkoholis, visi bėrimo elementai paburksta, niežti, gali atsirasti bendrųjų reiškinių: galvos skausmas, pykinimas, vėmimas, viduriavimas, dusulys, tachikardija, hipotonija.
Kartais dėmelės panašios į strazdanas arba telangiektaziją, kitos – į ksantomas, kurias traumavus gali atsirasti pūslių. Visada ryškus dermografizmas.
Lokalizacija. Liemuo, išplitus esti visur.
Eiga. Vaikai pasveiksta savaime, suaugusiųjų gali virsti sistemine.
Sisteminė mastocitozė – tai mastocitų sankaupų lemiamas vidaus organų pažeidimas, nebūtinai esant odos bėrimui.
Piktybinė mastocitozė – tai sisteminė mastocitozė esant bėrimui ar be jo ir atsirandant kraujyje mastocitų. Tai taip pat angliškai vadinama mast cell – leukemija.
Lokalizacija. Liemuo, galūnės.
Laboratoriniai tyrimai
Kraujas. Leukocitozė, eozinofilija, mažakraujystė.
Šlapimas. Galimas histamino pagausėjimas.
Rentgenas. Kaulų pokyčiai (esant sisteminei)
Histopatologija. Epidermis nepakitęs. Nudažius Gimzos būdu arba toluidino mėlynuoju dermoje matomos mastocitų sankaupos. Pamatiniame epidermio sluoksnyje padaugėję melanino.
Diagnozė ir diferencinė diagnostika. Diagnozuojama iš klinikos, teigiamo Dariero simptomo, prireikus – iš histologinio tyrimo duomenų. Reikia skirti nuo papulinės sarkoidozės, antrinio sifilio, histiocitozės X, jaunatvinės ksantogranulomos.