Skip to content

Enteropatinis akrodermatitas

Enteropatinis akrodermatitas (acrodermatitis enteropathica) – tai paveldima cinko deficitinė kūdikių ir vaikų liga, kuriai būdinga savotiškas dermatitas, paliekantis randus, viduriavimas ir prisidėjusi infekcija.

Etiologija ir patogenezė. Liga paveldima autosomiškai recesyviškai. Kraujo plazmoje sumažėjęs cinko kiekis negalint jo pasisavinti iš karvės pieno. Todėl liga prasideda pradėjus dirbtinai maitinti. Dėl cinko trūkumo nusilpsta imunitetas, tad prisideda stafilokokinė ir kandidamikozinė infekcija.

Klinika. Iš pradžių atsiranda pūslelių, erozijų, šašų, pūlinių, o jiems sugijus lieka randų. Jie išsidėsto aplink burną. Bėrimo elementų kraštai aiškūs, kartais ant jų būna karpiškų išaugų. Didesnius vaikus beria panašiai kaip ir sergant seborėjiniu dermatitu ar žvyneline. Pažeidžiama nago volelis ir nagai. Akys bijo šviesos,balsas prikimęs. Ligai būdingas viduriavimas,      atsirandantis kartu su išbėrimu arba vėliau, kartais – anksčiau. Vaikas tuštinasi kelis kartus per dieną skystomis košės pavidalo, pilkšvos spalvos su gleivėmis ir nesuvirškintais riebalais išmatomis. Ligonių išvaizda keista, nuo jų sklinda nemalonus kvapas. Jie paniurę ir apatiški. Nediagnozavus ir negydant, jiems išretėja galvos ir antakių plaukai, neauga dantys, jie esti protiškai atsilikę.

Lokalizacija. Dažniausiai pradeda berti apie natūralias angas, ypač veidą, vėliau – galūnes ir liemenį.

Eiga. Sunkios eigos liga progresuoja ir ligonis miršta. Lengvesnės eigos trunka ilgai -ne vienus metus. Vasarą būklė pagerėja, subrendus liga kiek aprimsta, tačiau negydomi ligoniai esti protiškai atsilikę. Gydant prognozė gera. Būklė pagerėja jau per 24 valandas.

 

Laboratoriniai tyrimai

Kraujas. Kraujas iš pradžių nepakitęs, o vėliau nustatoma mažakraujystė, leukocitozė, branduolių poslinkis į kairę, padidėjęs ENG.

Biochemija. Cinko 100 ml kraujo – mažiau negu 60 mikrogramų. Netiesioginis cinko sumažėjimo rodiklis yra padidėjęs serumo šarminės fostafazės kiekis.

Histopatologija. Pasėliuose iš odos gausiai auga auksinis stafilokokas ir balkšvagrybiai.

Diagnozė ir diferencinė diagnostika. Diagnozuojama iš klinikos ir nustačius cinko kiekį kraujo plazmoje. Reikia skirti nuo stafilokokinio nuplikytos odos sindromo, stafilokokinės impetigos, atopinio dermatito ir seborėjinio dermatito.