Dominantinė distrofinė pūslinė epidermolizė (epidermolysis bullosa dysthrophica dominans) – tai autosominiu dominantiniu būdu paveldima pūslinė liga, pasižyminti randėjimu.
Klinika. Kūdikis gimsta be pūslių. Jų atsiranda vėliau, pradėjus šliaužioti ir vaikščioti. Iš pradžių nestipriai užgauta vieta parausta, vėliau ant jos susidaro pūslė, pilna skaidraus, kartais su kraujo priemaiša skysčio. Pūslėms trūkus susidaro erozijų ir jos pasidengia šašais. Jos sugijus lieka randų ir milijų. Pūslėms nuolat atsinaujinant ant kelių, alkūnių, plaštakų, oda tampa raukšlėta kaip keptas obuolys. Burnos gleivinės pūslės ir erozijos skausmingos,trukdo valgyti, bet joms sugijus didelių randų nelieka. Padai ir delnai apragėję. Nagai distrofiški, kartais nukrinta ir vėl atauga. Erozijos skausmingos. Bendroji būklė gera.
Lokalizacija. Daugiausiai pūslių atsiranda ant labiausiai užgaunamų vietų: kelių, alkūnių, pėdų ir plaštakų. Kartais jų būna burnos gleivinėje.
Eiga. Trunka visą gyvenimą.
Histopatologija. Pūslių esti po epidermiu. PAS pozityvi medžiaga – pūslės viršuje. Tiriant elektroniniu mikroskopu nustatoma, kad pūslės susidariusios po pamatine membrana, anchorinių fibrilių sumažėję arba jos išnykusios.