Dermatomiozitas

Dermatomiozitas yra sunki kolagenozė, kuria sergant patologinis procesas labiausiai pažeidžia skeleto raumenis, truputį mažiau odą ir vidaus organus. Liga polimorfiška, nuolat recidyvuoja jr progresuoja. Ši liga retesnė negu kitos difuzinės jungiamojo audinio ligos. Ja dažniausiai serga vyresni vaikai.

Etiologija ir patogenezė. Dermatomiozito etiologija nenustatyta. Manoma, kad patologinio proceso esmę, sergant dermatomiozitu, sudaro imuniniai ir autoimuniniai sutrikimai, tam tikrą įtaką gali turėti paveldimumas. Be to, manoma, kad svarbų vaidmenį vaidina iš kartos į kartą perduodama latentinė infekcija, kuri, susidarius nepalankioms sąlygoms, gali suaktyvėti.

Klinika. Dermatomiozitas dažniausiai prasideda laipsniškai. Iš pradžių ligoniai skundžiasi raumenų silpnumu, širdies plakimu, subfebrilia temperatūra. Svarbiausias simptomas – raumenų silpnumas: ligoniai negali pakelti rankų, susišukuoti, lipti laiptais, atsikelti nuo kėdės, atsisėsti lovoje, vaikščioti. Kai ligos eiga būna sunki, ligoniai net gulėdami negali pakelti rankų, kojų, galvos, springsta, nes sutrinka rijimas.

Jei liga prasideda ūmai, ligoniai skundžiasi raumenų ir sąnarių skausmais. Iš pradžių raumenys būna suglebę, paburkę, o vėliau pasidaro standūs. Ligai progresuojant, raumenys atrofuojasi, susidaro sąnarių (pečių, alkūnių, kelių, klubų) kontraktūros.

Dermatomiozito būdingas simptomas – violetinė periorbitinė eritema.

Būna ir kitų odos pakitimų: alerginis veido ir kitų vietų odos išbėrimas, „marmurinė“ oda, delnų kapiliaritas, telangiektazijos, įvairios pigmentacijos, neretai – Reno sindromas. Poodyje ir raumenyse gali atsirasti įvairaus didumo sukalkėjusių židinių, sunkiais atvejais – universali kalcinozė.

Neretai pakinta ir sąnariai, t. y. atsiranda poliartralgija, o kartais ir artritas. Sąnarių pakitimai trunka neilgai ir dažnai visiškai praeina jų nedeformuodami.

Vidaus organai pakinta retai (pneumonija, pleuritas, židininis ar difuzinis miokarditas, miokardo distrofija, abdominalinis sindromas, distrofija, hepatitas, kepenų cirozė, glomerulonefritas, CNS pažeidimas ir kt.). Ligos pradžioje šių organų pakitimai būna nedideli, ryškesni – terminalinėse stadijose. Ligai progresuojant, prasideda viso organizmo distrofija, sutrinka endokrininių, ypač antinksčių, lytinių liaukų ir skydliaukės veikla.

Laboratoriniai tyrimai. Tiriant kraują, nustatoma anemija (sunkiais ligos atvejais), nedidelė leukocitozė su eozinofilija, truputį padidėję ENG ir kraujo serume – fermentų, ypač kreatinfosfokinazės (KFK), laktatdehidrogenazės (LDG) ir asparagininės aminotransferazės (AsAT) aktyvumas. Kuo procesas aktyvesnis, tuo labiau šie rodikliai padidėja. Kartais jie už normą būna didesni 8 kartus ir daugiau. Kraujo serume taip pat sumažėja albuminų ir padaugėja a2 bei y globulinų, padidėja DFA rodiklis ir seromukoidai. Kartais kraujyje galima rasti LE ląstelių ir reumatoidinį faktorių. Šlapime padaugėja (kartais 3-5 kartus) kreatino ir kreatinino. Elektromiografija rodo nenormalų raumenų elektrinį aktyvumą. Diagnozę padeda nustatyti raumenų biopsijos rezultatai, taip pat, tiriant rentgenu, matomi raumenų kalcinatai. Diferencinė diagnostika. Dermatomiozitą sunku diferencijuoti nuo sisteminės raudonosios vilkligės. Pastarajai būdinga drugelio sparnų formos išbėrimas veide ir tai, kad labiau paliečiami sąnariai, vidaus organai, ypač inkstai, širdis, seroziniai dangalai. Be to, padeda laboratoriniais tyrimais konstatuota pancitopenija, kraujyje randamos LE ląstelės, ryškiai padidėję antikūnų titrai prieš DNR, sumažėjęs komplemento kiekis. Galutinai diagnozė nustatoma pagal biopsijos rezultatus.

Sergant dermatomiozitu, dėl sąnarių skausmų kartais diagnozuojamas reumatas ar reumatoidinis artritas. Tačiau nereikia pamiršti, kad, sergant dermatomiozitu, be artrito, išryškėja didelis raumenų silpnumas, jie esti patinę ir skausmingi, būna violetinė periorbitinė eritema; tai leidžia ekskliuduoti reumatą arba reumatoidinį artritą.

Dermatomiozitas ir sklerodermija turi daug bendrų simptomų, pavyzdžiui, odos standumas, kalcinozė, disfagija ir kt. Vis dėlto sklerodermijai būdingesnis odos pažeidimas, nebūna didelio raumenų silpnumo, kalcinatai lokalizuojasi pirštuose ir aplink sąnarius, disfagija atsiranda sutrikus peristaltikai distalinėje stemplės dalyje, o ne nusilpus raumenims. Nepaisant šių skirtumų, kartais tokius ligonius, kol išryškėja diagnozė, tenka ilgai stebėti. Be abejo, diagnozei labai svarbu nustatyti fermentų aktyvumą ir biopsijos rezultatai.

Dermatomiozitą sunku diferencijuoti nuo mazginio periarterito dėl šių bendrų simptomų: „marmurinės“ odos, recidyvuojančių opų, minkštųjų audinių gilios nekrozės bei vėlesnio jų randėjimo. Tačiau mazginiam periarteritui būdinga proksimalinė kraujagyslių pažeidimo lokalizacija, labiau vyrauja skausmai negu raumenų silpnumas, nesutrinka kvėpavimas, nebūna disfagijos.

Kai esti ūmi dermatomiozito eiga, aukšta temperatūra, galvos svaigimas, pykinimas, vėmimas, silpnumas, atsiranda bulbarinis paralyžius, galima įtarti ūminį infekcinį encefalitą ar meningitą. Dermatomiozitą padeda nustatyti violetinė periorbitinė eritema, visceralinė patologija, padidėjęs kraujo serume fermentų aktyvumas, nepakitęs smegenų skystis, elektromiografiniai bei biopsijos duomenys.

Nelengva dermatomiozitą diferencijuoti ir nuo poliradikuloneurito. Abiem ligoms būdinga pakilusi temperatūra, motorikos ir jautrumo sutrikimai, padidėjęs ENG bei imunologinis aktyvumas, infekcinisalerginis fonas ir recidyvuojanti eiga. Tačiau poliradikuloneuritui nebūdinga raumenų patinimas, dermatitas ir visceritai. Neaiškiais atvejais diagnozę padeda nustatyti juosmeninė punkcija. Poliradikuloneuritui būdinga baltymų ląstelių disociacija smegenų skystyje, taip pat sulėtėjęs impulsų plitimas nervų kamienais.

Daug bendrų simptomų turi dermatomiozitas ir miastenija. Tai greitas raumenų nuovargis, kramtomųjų ir mimikos raumenų silpnumas, ptozė, sutrikęs rijimas ir kvėpavimas. Tačiau, konstatavus violetinę periorbitinę eritemą ir visceralinę patologiją, miastenijos diagnozę galima ekskliuduoti.

Dermatomiozitą reikia diferencijuoti nuo progresuojančios raumenų distrofijos. Sių ligų bendri simptomai yra raumenų silpnumas ir miotoniniai motorikos sutrikimai, raumenų hipotrofija ir sausgyslinės raumeninės kontraktūros, susilpnėję sausgyslių ir antkaulių refleksai, sutrikusi kreatino kreatinino apykaita, padidėjęs kraujo serume fermentų aktyvumas. Dermatomiozitui būdinga odos pakitimai, patinimas, skausminis sindromas, visceritai ir išplitusi kalcinozė.

Dermatomiozitą gali tekti diferencijuoti nuo postinfekcinio polimiozito, trichineliozės, psoriazės, recidyvuojančio mazginio panikulito (Vėberio-Krisčero ligos), kaulinių kremzlinių egzostozių, trauminio kalcinuojančio miozito, Kvinkės edemos, poliomielito, veido rožės ir kt.

Prognozė. Kadangi dabar ligoniai pradedami anksti ir tinkamai gydyti, ligos eiga pasidarė palankesnė: sumažėjo nuolat recidyvuojančių formų, vaikai rečiau tampa invalidais, gerokai sumažėjo letališkumas. Vaikai miršta nuo antrinės infekcijos (sepsio, plaučių uždegimo), širdies dekompensacijos.

Gydymas. Svarbiausias preparatas yra prednizolonas. Jo skiriama po 0,5-3 mg/kg kūno masės per parą. Maksimali dozė duodama ilgai-1-2 mėn. Paskui dozė labai palengva mažinama: po 5-2,5-1,25 mg kas 5-7-14 dienų. Palaikomoji dozė sudaro nuo 2,5 iki 20 mg per parą ir skiriama ilgai – ne mažiau kaip vienus, jei reikia, ir 4-5 metus.

Citostatiniai imunosupresantai vaikams skiriami atsargiai. Metotreksatas skiriamas po 2,5-5 mg per parą atsižvelgiant į vaiko amžių, ciklofosfamidas – po 1-3 mg/kg per parą. Gydymo trukmė – 2-3 mėn. kartu su kortikosteroidais. Vartojant citostatinius imunosupresantus, kraujas tiriamas 2-3 kartus per savaitę, nes gali būti slopinama kraujodara ir atsirasti daug kitų pašalinių reiškinių.

Chinolino grupės preparatai (chlorachinas, rezochinas, delagilis, plakvenilis) skiriami, kai procesas rimsta ir vartojami kartu su kortikosteroidais ilgai – 2 metus ir ilgiau. Dažniausiai vartojamas delagilis po 0,125-0,5 g arba plakvenilis po 0,2-0,8 g per parą. Ligoniams, vartojantiems chinolino grupės preparatus, būtinai reguliariai tikrinamos akys.

Vartojami ir kiti priešuždegiminiai preparatai, pavyzdžiui, acetilsalicilo rūgštis, butadionas, reopirinas, indometacinas, brufenas. Sie preparatai skiriami kartu su kortikosteroidais. Disfagijai ir dizartrijai išvengti skiriama prozerinas, oksazilis 3-4 savaičių

kursais.

Mikrocirkuliacijai pagerinti skiriamas komplaminas, papaverinas, o medžiagų apykaitai – ATF, gliutamino rūgštis, anaboliniai preparatai. Kalcinozė gydoma dinatrio etilendiamintetraacto rūgšties druska (Na2EDTA). Vartojant kortikosteroidus ir imunosupresantus, skiriami antibiotikai, C ir B grupės vitaminai, kalio preparatai. Simptominis gydymas skiriamas pagal reikalą; tai – glikozidai, antihistamininiai., hipotenziniai preparatai ir kt.

Iš fizioterapinių priemonių aktyvioje ligos fazėje skiriama tik elektroforezė su desensibilizuojančiais preparatais, o neaktyvioje fazėje- elektroforezė su lidaze (kai esti kontraktūros).

Gydomoji mankšta ir masažas pradedami ankstyvoje ligos fazėje.

Labai svarbu tinkama ligonio slauga ir maistas, kuriame būtų pakankamai baltymų, kalio bei vitaminų.