Jungties pūslinė epidermolizė

Letali (Herlitzo) izė (epidermolysis bullosa letalis) pūslinė epidermolizė– tai autosominiu recesyviniu būdu paveldima odos liga, dažniausiai esanti mirtina. Kartais vaikai išgyvena iki paauglystės (subletali, Pearson).

Klinika. Pūslė esti gimstant ar atsiranda ką tik gimus. Didelių erozijų susidaro aplink natūralias angas, ant blauzdų nuo menkiausios traumos, vien perbraukus odą, ir savaime. Pūslių skersmuo – 10-20-30 mm ir mažiau, jos pilnos skaidraus, kartais su kraujo priemaiša skysčio. Joms sutrukus susidaro erozijų ir šašų. Sugijus randų ir milijų nelieka. Kartais pūslių esti ir burnos gleivinėje, stemplėje ir gerklose.Nagai distrofiški, grublėti, sustorėję, Kartais jie nukrinta ir vėl atauga.

Lokalizacija. Pūslių ir erozijų susidaro aplink natūralias angas, ant pėdų, plaštakų, kelių, alkūnių, sėdmenų, ligai išplitus – ant viso kūno.

Eiga. Dažniausiai kūdikiai miršta pirmaisiais gyvenimo mėnesiais nuo prisidėjusios infekcijos, rečiau – išgyvena iki paauglystės.

Laboratoriniai tyrimai

Kraujas. Gali būti mažakraujystė, leukocitozė, branduolių poslinkis į kairę.

Histopatologija. Pūslė – po epidermiu. PAS pozityvi medžiaga – pūslės dugne.

Elektroninė mikroskopija.Tiriant elektroniniu mikroskopu blizgančios plokštelės zonoje matyti pūslės, pusiau desmosomos išnykusios arba jų gerokai sumažėję.