Įgyta pūslinė epidermolizė

Įgyta pūslinė epidermolizė (epidermolysis bullosa acquisita) – tai lėtinė, recidyvuojanti, mechaninių veiksnių sukelta, nepaveldima pūslinė dermatozė, kuriai būdinga poepiderminių pūslių susidarymas, paskui –  randėjimas.

Epidemiologija. Dažniausiai serga vidutinio amžiaus moterys, retkarčiais vaikai.

Etiologija ir patogenezė. Etiologija nežinoma. Nustatyta, kad tai autoimuninė liga, nes atsiranda IgG klasės autoantikūnų prieš kolageną VII. Šio antigeno molekulinis svoris – 145 kDa ir jis yra po pamatine membrana. Nors pastebėta, kad pūslių atsiranda užgavus, nutrynus, nuspaudus odą, tačiau jų susidarymo mechanizmas neaiškus.

Klinika. Būdingi šiai ligai bėrimai yra dviejų tipų: neuždegiminiai ir uždegiminiai bei lokalūs ir išplitę. Pūslių atsiranda po traumos ir spontaniškai. Jos 5-30 mm skersmens, pilnos skaidraus skysčio arba su kraujo priemaiša. Nikolskio simptomas teigiamas. Po 3-4 dienų pūslės trūksta, o erozijos pasidengia šašais. Joms sugijus lieka švelnūs atrofiški randai, iš pradžių esantys raudoni, o po kelių savaičių pabąlantys, tačiau pro juos prasiviečia kraujagysles. Pūslėms kartojantis toje pačioje vietoje, atsiranda ir milijų. Gleivinėws randėja ir gali sukelti funkcinių kvėpavimo, rijimo ir kitų sutrikimų. Kartais pažeidžiami nagai.

Lokalizacija. Dažniausiai ir daugiausiai beria plaštakas, pėdas, alkūnes, galvą, pažastis, kirkšnis ir gleivines.

Eiga. Trunka ne vienus metus. Paūmėja su prakaitavus, karščiuojant. Kaitinantis saulėje beria daugiau.

Laboratoriniai tyrimai

Histopatologija. Pūslės po epidermiu. Dermoje – mononuklearų infiltratas, vėliau –fibrozė.

Imunologija. Tiesioginės imunofluorescencijos duomenimis, IgG kaupiasi išilgai pamatinės membranos. Tačiau imunoelektroninės mikroskopijos duomenimis, IgG išsidėsto amorfinėje medžiagoje po pamatine membrana.

Diagnozė ir diferencinė diagnostika. Diagnozuojama iš klinikos ir histologinio bei imunologinio tyrimų duomenų. Reikia skirti nuo pūslinio pemfigoido, randėjančio pemfigoido, pūslinės, daugiaformės eritemos, vėlyvosios odos porfirijos.