Galvos smegenų trišakio nervo angiomatozė

Galvos smegenų trišakio nervo angiomatozė (angiomatosis encephalotrigeminalis, sin. syndroma Sturge-Weber) – tai paveldėtas odos, akių tinklainės, galvos smegenėlių kraujagyslių sklaidos defektas, sukeliantis epilepsiją ir protinį atsilikimą.

Epidemiologija. Būna vienodai dažnai berniukams ir mergaitėms.

Etiologija. Konstatuota 25 chromosomos trisomija.

Klinika. Gimstama su įvairaus dydžio, įvairios formos raudonomis ar raudonai violetinėmis dėmėmis, išsidėsčiusiomis pagal viršutinę ir vidurinę trišakio nervo šakas. Tai nebūtinai sindromo požymis. Esant smegenėlių, akių tinklainės defektų, išsivysto epilepsija – 80 proc. ligonių, hemiparezė -50 proc. ligonių, protinis atsilikimas – 6 proc. ligonių, glaukoma, konjunktyvos angiomatozė – 50 proc. ligonių.

Lokalizacija. Kakta, rečiaiu galūnės

Eiga. Savaime nepraeina. Kompiuterinė tomografija parodo kraujagyslių kalcinozę.

Diagnozė ir diferencinė diagnostika. Diagnozuojama iš klinikos, kompiuterinės tomografijos ir angiografijos tyrimų duomenų.