Epidermolizinė ichtiozė (ichthyosis epidermolytica, sin. erythrodermia ichthyosiformis congenita bullosa) – tai paveldima odos ragėjimo sutrikimo liga, pasižyminti odos paraudimu, sausumu, pleiskanojimu ir pūslių susidarymu.
Klinika. Kūdikiai gimsta nesveiki, oda nuo gimimo paraudusi, pleiskanoja, ant tokios odos atsiranda nedidelių (2-3 mm skersmens) didesnių (10-20 mm skersmens) pūslių. Jos sutrukus susidaro erozijų, o šioms sugijus randų nelieka Po 3-4 mėn., kartais vėliau ima ryškėti būdingas ragėjimo sutrikimas – gelsvai pilkas linijinis, panašus į velvetą odos suragėjimas. Padų ir delnų oda difuziškai sustorėjusi, gelsvo, vaškinio atspalvio. Plaukai ir nagai nepakitę.
Lokalizacija. Suragėjusi viso kūno oda. Tipiškiausia šiai ligai, kad ypač ragėja didžiosios kūno raukšlės, kaklo šonai, alkūnės, keliai, čiusnos, riešai, padai, delnai.
Eiga. Trunka visą gyvenimą. Bręstant pūslių susidaro mažiau, taip pat mažiau parausta ir pleiskanoja liemens oda.
Laboratoriniai tyrimai
Tepinėlis. Erozijų dugno nuograndos, nudažytos Gramo būdu, rodo esant gramteigiamų kokų.
Histopatologija. Ryški epidermio hiperkeratozė, padidėjęs grūdėtojo sluoksnio grūdėtumas, dygliuotojo sluoksnio vakuolinė degeneracija, pasireiškianti plyšiais ir pūslėmis. Dermoje – papilomatozė. Aplink kraujagysles – limfocitų infiltratas.
Bakteriologija. Pasėliuose iš erozijų išauga auksinis stafilokokas arba beta hemolizinis streptokokas.
Diagnozė ir diferencinė diagnostika. Diagnozuojama iš klinikos ir histologinio tyrimo duomenų. Reikia skirti nuo pūslinės impetigos, stafilokokinio nuplikytos odos sindromo, pūslinių epidermolizių, įgimtos ichtiozės.