Skip to content

Elastinė pseudoksantoma

Elastinė pseudoksantoma (pseudoxanthoma elasticum) – tai odos, akių ir kitų organų jungiamąjį audinį pažeidžianti paveldima liga.

Epidemiologija. Pirmų požymių atsiranda dar vaikystėje. Esant apie 20-30 m. liga išryškėja.

Etiologija. Paveldimumas.

Klinika. Gelsvi ar vaškiniai, minkštoki, 2-3 mm skersmens mazgeliai išsidėsto būdingose vietose tarsi būtų pribarstyti ar sudarytų tinklelį.

Ypač būdinga akių pažeidimas. Akių dugne radialine kryptimi nuo optinio disko atsiranda gelsvų juostelių. Ilgainiui apankama.

Galimas širdies ir kraujagyslių sistemos, virškinamojo trakto, inkstų pažeidimas.

Lokalizacija. Kaklas, pažastys, kirkšnys, alkūnių linkiai, pilvas, minkštasis gomurys ir kita.

Eiga. Trunka ilgus metus, pamažu progresuoja

Histopatologija. Dermos elastinės skaidulos patinusios ir suirusios. Nudažius Kossa būdu, aptinkama susikaupusio kalcio.

Rentgenas. Sukalkėjusios periferinės apatinių galūnių arterijos.

Diagnozė ir diferencinė diagnostika. Diagnozuojama iš klinikos,prireikus-iš histologinio tyrimo duomenų ir būdingų akių dugno pažeidimų.