Skip to content

Diuringo pūslelinis dermatitas

Diuringo pūslelinis dermatitas (dermatitis herpetiformis Duhring) – tai gerybinė, lėtinė, recidyvuojanti, stiprų niežėjimą sukelianti, polimorfiniais bėrimais ir poepiderminėmis pūslelėmis pasireiškianti odos liga, susijusi su padidėjusiu jautrumu gliuteninui.

Epidemiologija. Dažniau serga vyrai. Dažniausiai suserga 20-40 m. amžiaus žmonės.

Etiologija ir patogenezė. Diuringo pūslelinio dermatito išsivystymas siejamas su HLA-B8 ir HLA-DR3 antigenais, kaip ir sergant celiakija. Tai susiję ir su padidėjusiu jautrumu gliuteninui, ir su plonosios žarnos gaurelių atrofija, patvirtinama atlikus biopsiją. Tiriant imunologiškai randama IgA klasės antikūnų, granulių pavidalu susikaupusių dermos speneliuose. Kaupiantis IgA į židinį priplūsta neutrofilų su eozinofilų priemaiša. Jie išskiria lizosominius fermentus, kurie pažeidžia audinius ir sukelia pūslelių susidarymą, o cirkuliuojantys kraujyje IgA klasės antikūnai sudaro su gliuteninu kompleksus. Šie kaupiasi plonosios žarnos sienelėje ir sukelia plonųjų žarnų gaurelių atrofiją. Manoma, kad gliutenino netoleravimas susijęs su plonosios žarnos limfoidinės ir imunines sistemos defektais. Šia liga sergantys pacientai pasižymi jautrumu jodui ir kitiems halogenams.

Klinika. Būdingas Diuringo pūslelinio dermatito klinikinis požymis – tai raudonos dėmelės, pūkšlės, papulės ir pūslelės. Pūslelės nedidelės, apie 2 mm skersmens, jos greitai trūksta ar suardomos kasantis. Tada atsiranda nedidelių erozijų ir šašelių (82-83 pav.). Rečiau susidaro pūslių. Bėrimo elementai esti išsisėję ir susigrupavę. Jiems nykstant susidaro pigmentinių dėmelių ar net randelių. Nepaprastai niežti, jaučiamas deginimas ir skausmas. Su gliuteninu susijusi enteropatija būdinga beveik visiems ligoniams. Apie 20-30 proc. ligonių viduriuoja.

Lokalizacija. Simetriškai išberia alkūnes, kelius, pečius ir sėdmenis, rečiau išplinta visur (84-86 pav.).

Eiga. Liga lėtinė, recidyvuojanti, trunka ne vienus metus. Vienam trečdaliui ligonių pasitaiko spontaninė remisija.

Laboratoriniai tyrimai

Histopatologija. Pūslelės po epidermiu. Dermos speneliuose yra neutrofilų su eozinofilais, mikroabscesų.

Imunologija. Tiesioginės imunofluorescencijos duomenimis, IgA kaupiasi dermos speneliuose granulių pavidalu.

Diagnozė ir diferencinė diagnostika. Diagnozuojama iš klinikos ir histologinio bei imunologinio tyrimų duomenų. Reikia skirti nuo kontaktinio dermatito, atopinio dermatito, niežų, linijinės IgA dermatozės, nėščiųjų pūslelinės, nervinio nudraskymo ir paprastojo niežulio.