Barto sindromas

Barto sindromas (Syndroma Bart) – tai herpinė paprastoji pūslinė epidermolizė, distrofiški nagai ir įgimta lokali odos aplazija.

Klinika. Pūslių ir pūslelių atsiranda nuo gimimo. Pūslės ir pūslelės pilnos skaidraus ar su kraujo priemaiša skysčio. Gyjant randų ir milijų nelieka, bet ilgainiui gali išsivystyti paviršinė odos atrofija, atsirasti pigmentinių dėmių.

Lokalizacija. Dažniausiai beria labiausiai užgaunamas vietas: galūnes, pečius, sėdmenis, kaklą, veidą ir kitur.

Nagai atrofiški: sustorėję, pilki, grublėti nuo gimimo.

Padų, delnų oda suragėjusi.

Pažastų ir gaktos plaukai neauga, galvos -išretėja.

Įgimta lokali odos aplazija. Simetriška, esti ant blauzdų ir dilbių lenkiamųjų paviršių, sugyja randu. Aplazijos vietose pūslių niekada neatsiranda.

Eiga. Trunka visą gyvenimą. Maždaug iki 7 m. amžiaus liga labai išplinta ir pūslių

atsiranda net spontaniškai. Subrendus pūslių susidaro mažiau.

Laboratoriniai tyrimai

Histopatologija. Pūslės intraepiderminės. PAS pozityvi medžiaga – pūslės dugne. Tiriant elektroniniu mikroskopu matyti suirusios pamatinio sluoksnio ląstelės.