Verlhofo liga vadinamas susirgimas, pasižymintis trombocitų gamybos kaulų čiulpuose sutrikimu ir su jų stoka periferiniame kraujyje susijusiais reiškiniais.
Etiologija ir patogenezė. Pirminės Verlhofo ligos priežastys tiksliai nėra žinomos. Manoma, kad jai išsivystyti įvairiais atvejais padeda šie veiksniai: a) paveldėta arba uždegiminių-atrofinių virškinimo sistemos susirgimų nulemiama tam tikros trombocitų gamybai reikalingos medžiagos, produkuojamos virškinimo sistemos liaukose, stoka; b) blužnies funkciniai ir morfologiniai pakitimai, dėl kurių ji intensyviai slopina trombocitopoezę kaulų čiulpuose; c) įvairūs infekciniai ir toksiniai (jų tarpe medikamentiniai) poveikiai, dėl kurių tam tikromis sąlygomis hapteno principu susidaro svetimo baltymo irimo produktų ir trombocitų sudedamųjų dalių junginiai, veikią kaip autoantigenas ir sukelią gamybą autoantikūnių, slopinančių trombocitopoezę. Šie veiksniai sutrikdo megakariocitų veiklą kaulų čiulpuose, dėl to sulėtėja trombocitų gamyba, sumažėja jų kiekis periferiniame kraujyje, taigi, ir kraujo srovės pakraščiuose. Drauge mažėjant serotonino kiekiui, tam tikru laipsniu pakinta kraujagyslių sienelių sandara ir susidaro sąlygos kraujavimui.
Patologinė anatomija. Verlhofo ligą apibūdina šie pagrindiniai morfologiniai požymiai: a) blužnyje pastebimi hiperplastiniai pulpos pakitimai, Malpigijaus zonos ląstelių degeneracijos, jungiamojo audinio vešėjimo ir kraujagyslių hialinozės reiškiniai; b) kaulų čiulpuose matomas jaunų megakariocitinės eilės ląstelių — megakarioblastų ir azurofilinio grūdėtumo neturinčių promegakariocitų — pagausėjimas ir trombocitų atsiskyrimo proceso sulėtėjimas; c) vidinių ir poodinių kraujavimų požymiai.
Klinika. Atsižvelgiant į patogenezę, skiriamos 2 ligos formos: a) imuninė ir b) neimuninė. Tačiau abiejų formų klinikinis vaizdas yra maždaug toks pat; daugiausia jos skiriasi tik reakcija į gydymą steroidiniais hormonais.
Verlhofo liga moterys serga 2—3 kartus dažniau, kaip vyrai. Ypač dažnai suserga jaunos moterys.
Liga prasideda arba nepastebimai, palaipsniui, arba — po pervargimo, fizinės traumos, menstruacijų metu, viduriuojant — staiga.
Sergantieji skundžiasi įvairaus intensyvumo ir įvairios lokalizacijos kraujavimais: a) odos, daugiausia kojų, b) gimdos (gausios menstruacijos), c) nosies, d) palyginti labai retai — dantenų, plaučių, virškinimo trakto, inkstų, smegenų, raumenų.
Paūmėjimų metu kūno temperatūra gali kiek pakilti.
Apžiūrint matyti stambios, įvairios spalvos (tamsiai raudonos, mėlynos, žalios, geltonos) kraujavimo dėmės kojose, rankose, pilvo, krūtinės, nugaros srityje; beveik niekada nebūna dėmių veido, delnų, padų srityje. Daug rečiau pasitaiko smulkus, petechinis, išbėrimas.
Tiriant širdies ir kraujagyslių sistemą, kartais nustatoma hipotonija, o sunkesnių nukraujavimų sąlygomis — aneminės miokardo distrofijos požymiai. Kartais (20—30% ligonių) apčiuopiama kiek padidėjusi blužnis.
Atliekant laboratorinius tyrimus, nustatomi šie ligai būdingi požymiai: 1) labai sumažėjęs trombocitų skaičius (mažiau kaip 30 tūkst. 1 mm3), 2) trombocitų išsidėstymas kraujo tepinėlyje (dėl sumažėjusių agliutinacinių ypatybių) ne grupėmis, o paskirai; 3) patologinės atipinės bei gigantinės jų formos, turinčios ryškiai bazofilinę protoplazmą; 4) sutrikusi krešulio retrakcija — jos visai nebūna arba esti labai lėta, nes sumažėjęs trombocituose esančio retraktozimo kiekis; 5) normali kraujo krešėjimo trukmė (mat, negausaus tromboplastinio faktoriaus pakanka normaliai pradinei krešėjimo fazei); 6) iki 10— 30 minučių pailgėjusi kraujavimo trukmė (pažeidimo vietoje per lėtai susidaro trombocitinis trombas, o dėl serotonino stokos sutrinka kapiliarų sienelių kontrakcinės ypatybės); 7) po žymesnio kraujavimo — hipochrominė anemija, retikuliocitozė, leukocitozė ir neutrofilų branduolinis poslinkis į kairę; hemopoetinei sistemai išsekus,— leukopenija ir reliatyvi limfocitozė.
Papildomai tiriant, galima nustatyti teigiamus kraujagyslių sienelių pralaidumo mėginius — varžto, plaktukėlio ir kt.
Liga gali būti recidyvuojančios, lėtinės, ūminės arba latentinės eigos. Esant recidyvuojančiai eigai, kuri pasitaiko dažniausiai, paūmėjimai kaitaliojasi su remisijomis, kurių metu trombocitų kiekis gali būti normalus. Ūminės eigos atvejais ligoniai gali ir visiškai pasveikti, tačiau dažniau liga vėliau pereina į recidyvuojančią formą. Kai eiga lėtinė, patvariai laikosi subnormalus trombocitų skaičius ir nuolat kartojasi odos ir gleivinių kraujavimas. Esant latentinei eigai, reiškinių dar mažiau.
Diagnozė. Būdingais atvejais Verlhofo ligą atpažinti lengva iš savitų kraujavimų, trombocitopenijos, patologinių trombocitų formų, blogos krešulio retrakcijos, pailgėjusios kraujavimo trukmės, trombelastogramos poslinkių. Ją tenka skirti nuo hemoraginio vaskulito, skorbuto, hemofilijos, aplastinės mažakraujystės, hemoraginės aleukijos, ūminės leukozės. Nuo hemoraginio vaskulito ją skiria tai, kad jos atveju praktiškai niekada nebūna sąnarių patinimų, nefrito bei pilvo skausmo, o esti trombocitopenija ir su ja susiję kiti požymiai. Nuo skorbuto skiria tai, kad, sergant Verlhofo liga, nebūna nei gingivito, nei kraujavimų į raumenis bei į sąnarius.
Aplastinei mažakraujystei ir hemoraginei aleukijai būdinga leukopenija, neutropenija, gleivinių nekrozės; jų atveju nesti posthemoraginės retikuliocitozės; sergant ūmine leukoze, esti jaunos ląstelės periferiniame kraujyje ir nekrozės reiškiniai. Visais simptominės trombocitopenijos atvejais neaiškumus išsklaido krūtinkaulio čiulpų punktato tyrimas.
Gydymas. Gydomai veikia kraujo ir jo pakaitalų perpylimai, vaistai ir splenektomija.
Geriausia perpilti šviežią trombocitų masę, katijonitinį (be cheminio stabilizatoriaus paruoštą) kraują arba kraują tiesiog iš donoro. Tačiau, kartotinai perpilant trombocitų masę, kartais (kai donoro trombocitai neatitinka ligonio) pradeda atsirasti prieš trombocitus nukreiptų antikūnių, kurie mažina tolesnių perpylimų efektyvumą. Katijonitinis kraujas trombocitus išlaiko geriau, negu paprastu būdu paruoštas, ir todėl efektyvesnis.