Ūminė leukozė

Ūminė leukozė — piktybiškiausia iš visų leukozių liga, trunkanti kelias savaites ar mėnesius ir užsibaigianti ligonio mirtimi. Ja sergant, sutrinka ląstelių brendimas jau ankstyvose jų vystymosi stadijose (motininių ląstelių būklėje). Kraujo gamybos organuose vyksta nesulaikoma tų ląstelių proliferacija. Jos gaminasi ne tik obligatiniuose ir fakultatyviniuose hemo- poezės organuose, bet ir įvairių organų mezenchiminiame audinyje susidariusiuose autochtoninės hemopoezės židiniuose. Dėl to nyksta subrendę kraujo forminiai elementai ir pereinamosios jaunos formos, lieka tik daugybė nediferencijuotų ar mažai diferencijuotų atipinių ląstelių ir degeneracinių, senų formų. Priklausomai nuo leukozės formos, hemopoezės sutrikimai gali vystytis įvairiomis kryptimis ir kraujo ląstelių brendimas gali sustoti įvairiose stadijose (pvz., hemocitoblasto, hemohistioblasto, mieloblasto, eritroblasto ir t. t.).

Patologinė anatomija. Patanatominiu ūminės leukozės substratu laikomi įvairiuose organuose esantys autochtoninės hemopoezės židiniai, kurie susideda iš nediferencijuotų kraujo ląstelių, opiniai-nekrotiniai odos ir gleivinių (burnos, žarnų, lytinių organų ir t. t.) pakitimai, įvairaus laipsnio hemoragijos odoje, gleivinėse bei vidaus organuose. Plokščiųjų ir ilgųjų kaulų čiulpai labai išvešėję, pilkai rausvos ar blyškios spalvos. Blužnis ir limfmazgiai tik truputį padidėję (hiperplazija ir mieloidinė metaplazija).

Klinikinės-hematologinės formos. Dažniausiai pasitaikanti forma yra ūminė mielozė. Sergančiojo ūmino mieloze kraujyje ir kaulų čiulpuose vyrauja mieloblastai, neretai —- mikromieloblastai. Jei ląstelių brendimas sustoja hemocitoblasto stadijoje ir kraujyje vyrauja hemocitoblasto (kartais — mikrohemocitoblastai), liga vadinama hemocitoblastoze, arba hemocitoblastine leukoze; jos eiga paprastai būna labai piktybinė. Kai kraujyje vyrauja retikuliniai monocitai (histiomonocitai), susiduriama su ūmine monocitine leukoze, jos eiga kartais užsitęsia iki keleto metų. 

Kartais hemocitoblastai nustoja diferencijuotis leukocitų ir trombocitų kryptimi, bet išlaiko ribotą sugebėjimą vystytis iki eritroblastų ar proeritroblastų lygio. Tais atvejais kraujyje ir kaulų čiulpuose vyrauja eritroblastai ir proeritroblastai. Ši leukozės forma vadinama eritroleukoze, arba Gulelmo (Di Guglielmo) sindromu. Jos eiga gali būti ūminė arba poūmė.

Ūminei retikuliozei priklauso ligos, kurioms vystantis pagrindinį vaidmenį atlieka retikulinių ląstelių bei kraujo gamybos organų retikulinio audinio stromos proliferacija. Kaulų čiulpų punktatui būdingos retikulinės nediferencijuotos ląstelės— hemohistioblastai. Sergant aleukemine retikulioze, periferiniame kraujyje pakitimų gali ir nebūti; kartais periferinis kraujas primena aplastinę anemiją.

Retai retikulioze pasireiškia navikiniu augimu. Šiais atvejais būna leukozinė hiperplazija ir autochtoninės hemopoezės heterotopiniai židiniai. Kraujo vaizdas esti toks pat, kaip ūminės leukozės atveju. Šiai grupei priklauso sarkoleukozė ir chloroleukozė. Jų eiga gali būti ūminė arba poūmė.

Sarkoleukozė pasireiškia kurios nors limfmazgių grupės navikiniu augimu su blastomine kaimyninių organų infiltracija.

Chloroleukozė pasižymi žalios spalvos naviko augimu kaukolės ar ilguosiuose kauluose, stubure ir kituose organuose. Žalias pigmentas priklauso protoporfirinui (nepilnos hemoglobino sintezės produktas). Chloroleukozinis židinys susideda iš hemocitoblastų ir mieloidinės eilės ląstelių.

Ūminė limfadenozė, arba limfoleukozė, pasitaiko labai retai (serga vaikai). Daugelis tyrinėtojų jos buvimu iš viso abejoja.

Klinika. Dažnai prieš susergant būna bent keletą savaičių trunkantis slaptas periodas, kurio metu ligonis jaučia silpnumą, kartais nežymų gerklės, sąnarių arba kaulų skausmą. Šiems reiškiniams sustiprėjus, atsiradus anginai arba stomatitui, gleivinių kraujavimui ir ypač pakilus temperatūrai, ligonis kreipiasi į gydytoją. Temperatūra pakyla gana anksti ir labai (iki 40°), neretai krečia drebulys, būna prakaitavimas, ypač prisimetus antrinei infekcijai. Visi ligos simptomai išryškėja per 2—3 savaites.

Gana dažnai ir anksti pasirodo hemoraginė diatezė — įvairaus dydžio kraujo išsiliejimai odoje, gleivinėse; tai kartais primena Verlhofo ligą. Hemoragijos susijusios su trombocitopenija, kuri išsivysto dėl intoksikacijos ar, gal būt, mechaninės hiperplastinio retikulinio ar mieloidinio audinio įtakos makrocitiniam aparatui kaulų čiulpuose, ir su kraujagyslių sienelių pažeidimu. Gnybio ir varžto simptomai teigiami. Kartais kraujavimas iš nosies, lytinių organų, virškinime trakto, plaučių, inkstų būna gana didelis ir sunkiai sustabdomas.

Mažėjant apsauginėms organizmo jėgoms ir prisidėjus antrlnei infekcijai, odoje ir gleivinėse atsiranda įvairaus dydžio išopėjimai ir nekrozės plotai. Tai dažniausiai būna ir burnos ertmėje, todėl iš ligonio burnos sklinda labai blogas kvapas. Išopėjus žarnyno gleivinei, prisideda dizenterinio pobūdžio viduriavimas.

Blužnis padidėja nelabai; smarkiau ji padidėja ūminių retikuliozių atvejais (ypač aleukeminės). Didelė blužnis būdinga paūmėjusiai lėtinei leukozei. Kepenys dažnai padidėja; tai priklauso nuo jose susidariusių leukeminių infiltratų.

Kitų organų pakitimai susiję su leukeminiais infiltratais, kraujavimu arba infekcijos bei intoksikacijos poveikiu. Kartais pasitaiko nuo spaudimo juntamas didelis krūtinkaulio ir šonkaulių skausmingumas (ypač vaikams). Be to, būna artralgijos ir periparaartritai, osteoporozė. Kraujuojant į smegenis ar susidarius jose leukeminiams infiltratams, išsivysto įvairūs smegenų pažeidimo simptomai (galvos smegenų nervų parezė, hemiplegija, psichikos sutrikimai, koma) arba mielito reiškiniai (Landri paralyžius).

Šlapime esti baltymų, eritrocitų, cilindrų ir daug šlapimo rūgšties, kuri gali išsikristalizuoti (ląstelių griuvimo pasėka).

Būdingiausi pakitimai paprastai būna kraujyje. Jau gana anksti išryškėja dažniausiai normochrominė anemija (iki 2—3 g% hemoglobino) su palyginti nedideliu retikuliocitų kiekiu (5—25 % o), anizocitozė ir poikiliocitozė; tai susiję su sumažėjusia ir sutrikusia eritropoeze. Sumažėja trombocitų, neretai pakinta jų forma.

Svarbiausią diagnostinę reikšmę turi jau minėtos nesubrendusios ląstelės, kurių aptinkama periferiniame kraujyje ir kaulų čiulpuose bei leukeminiuose infiltratuose. Nesant pereinamųjų formų (aptinkamos tik jaunos ir senos mieloidinės eilės formos), hemogramoje susidaro tuščias tarpas — hiatus leucaemicus. Jei periferiniame kraujyje nustatoma leukopenija, nesant būdingų leukozei pakitimų, diagnozę išaiškina krūtinkaulio čiulpų punkcija.

Atsižvelgiant į tai, kurie iš aukščiau minėtų požymių vyrauja, skiriama keletas klinikinių ūminės leukozės variantų: hemoraginis, opinis-nekrotinis, sepsinis, aneminis, splenomegalinis ir t. t. Vėlesnėse ligos stadijose šie variantai dažniausiai susipina.

Diagnozė. Aleukeminę ūminės leukozės formą su aplastiniu periferinio kraujo vaizdu dažnai tenka atskirti nuo aplastinės anemijos, kuriai būdingas visų kraujo forminių elementų skaičiaus sumažėjimas, ir nuo hemoraginės aleukijos, pasižyminčios didele leukopenija, granuliocitopenija ir hemoragine diateze. Lemiamą reikšmę turi atipinių nediferencijuotų kraujo ląstelių formų gausumas kaulų čiulpų punktate arba ląstelių dydžio įvairumas, branduolių polimorfiškumas ir atipiškumas.

Kartais, sergant sepsiu ir ypač tuberkulioze (miliarine arba limfinio aparato), būna leukemoidinės reakcijos, o tai sudaro diagnostikos sunkumų. Leukemoidinės reakcijos, kuriai būdinga hiperleukocitozė (leukocitų 50—60 tūkst. 1 mm3) su neutrofilioze ir visomis pereinamomis jaunomis ląstelių formomis, atveju nesti hiatus leucaemicus. Be to, nebūna nediferencijuotų ląstelių atipiškumo, nepažeista eritroblastinio ir megakariocitoblastinio kraujo gamyba (nėra ryškios anemijos ir trombocitopenijos). Tačiau pasitaiko, kai kartu sergama ir tuberkulioze, ir ūmine leukoze. Tuo atveju diagnozę išsprendžia būdingi leukozei periferinio kraujo ar kaulų čiulpų pakitimai.

Sergant infekcine mononukleoze, būna daug monocitinės eilės ląstelių. Kadangi šiai ligai būdinga angina, padidėję limfmazgiai, o kartais ir blužnis, karščiavimas, kai kada nuo jos tenka atskirti ūminę retikuliozę ar monocitinę leukozę. Sergant mononukleoze, niekuomet nebūna hiatus leucaemicus, didesnių pakitimų kaulų čiulpuose, trombocitopenijos ir hemoraginės diatezės.

Lėtinę paūmėjusią leukozę atskirti nuo ūminės padeda anamnezės ir objektyvaus tyrimo duomenys (didelė blužnis, padidėję limfmazgiai ir t. t.).

Gydymas. Iki šiol dar nėra patikimų priemonių ūminei leukozei gydyti, tačiau galima pasiekti pilnutinę ar dalinę, nors trumpalaikę (retai iki 1 metų), remisiją.

Be minėtų priemonių, visiems ligoniams reikia skirti kraujo, leukocitų, trombocitų ar eritrocitų masės bei kraujo pakaitalų perpylimus (kas antra, trečia ar ketvirta diena), vitaminus, ypač C (1—1,5 g dienai) ir B komplekso. Kraujagyslių pralaidumui mažinti rekomenduojama rutinas, kalcio ir antihistamininiai preparatai (dimedrolis, supratinas ir t. t.). Kovai su sepsinėmis komplikacijomis ir infekcinės invazijos profilaktikai skiriami antibiotikai.

Be šių vaistų ir priemonių, pagal reikalą taikomas ir simptominis gydymas (skausmą mažinantys, širdį stiprinantys vaistai ir t. t.).

Prognozė. Gydant galima pasiekti laikiną remisiją, kuri gali būti klinikinė, klinikinė-hematologinė, pilnutinė ar dalinė.