Tikrąja, arba idiopatine, raudonąja policitemija vadinama liga, kuri pasižymi padidėjusiu eritrocitų, hemoglobino ir bendru kraujo kiekiu, leukocitoze ir trombocitoze.
Etiologija ir patogenezė. Policitemijos priežastis iki šiol neaiški. Daugumos nuomone, policitemija yra mielopro- liferacinis kaulų čiulpų susirgimas (neoplastinė teorija). Nuo leukozių ji skiriasi tik tuo, kad jos atveju nesti eritrocitinės eilės ląstelių diferenciacijos sutrikimų, o būna daugiau kiekybiniai, bet ne kokybiniai mielopoezės poslinkiai.
Patologinė anatomija. Kaulų čiulpų hemopoetinis audinys hiperplazavęsis, riebalinis audinys virtęs raudonu aktyviu kraujo gamybos audiniu. Hemopoezės židinių dažnai būna blužnyje ir kepenyse. Šie organai padidėję. Visi vidaus organai pilnakraujai.
Klinika. Policitemija dažniausiai serga 40—60 metų žmonės, daugiausia vyrai.
Liga prasideda iš lėto. Paprastai jos pradžią nustatyti sunku. Sergantieji skundžiasi galvos skausmu ir svaigimu, ūžimu ausyse, karščio jutimu, širdies plakimu, parestezijomis, nemiga, irzlumu, fizinio ir psichinio pajėgumo bei atminties susilpnėjimu, pilnumo jausmu ar net skausmu pilve, vidurių užkietėjimu, pykinimu ar vėmimu, spaudimu blužnies srityje (spleno- megalija), kraujavimu iš nosies, kartais iš skrandžio ar žarnų, palinkimu į venų trombozes, kartais kaulų skausmu.
Šiai ligai labai būdinga ligonio išvaizda — veidas melsvai raudonas, galūnės cianotinės, gleivinės ir akių odena hipereminės, tamsiai raudonos. Kraujagyslės perpildytos kraujo, išpampusios. Odos venų kapiliarai išsiplėtę (teleangiektazijos). Cianozės laipsnis priklauso nuo redukuoto hemoglobino kiekio.
Labai svarbus ligos simptomas yra įvairaus laipsnio splenomegalija. Blužnis gali būti smarkiai padidėjusi dėl ryškios pilnakraujystės ir iš dalies dėl mieloproliferacijos. Ji kieta, dažniausiai neskausminga (jei nėra blužnies venų trombozės ir infarktu). Eritremija, esant padidėjusiai blužniai, vadinama Vakėzo forma.
Kepenys taip pat dažniausiai būna padidėjusios; tai priklauso nuo pilnakraujystės bei ekstramedulinės kraujo gamybos židinių. Tačiau neretai pasitaiko kepenų baltyminė ir riebalinė distrofija, veša jungiamasis audinys, o tai kartais priveda prie kepenų cirozės.
Hipertonija nustatoma apie 50% ligonių. Jai esant, paprastai dažniau pasitaiko įvairios komplikacijos — vainikinių arterijų, galvos smegenų kraujagyslių trombozė, kraujavimai ir t. t. Eritremija su hipertonija apibūdina Gaisbeko formą. Esant padidėjusiam cirkuliuojančio kraujo kiekiui ir hipertonijai, kairioji širdies pusė hipertrofuojasi, o vėliau gali prisidėti ir kraujotakos nepakankamumas. Trombozių priežastys — hipertrombocitozė, padidėjęs kraujo viskozitetas, sulėtėjusi kraujotaka ir kraujagyslių sienelių pakitimai. Dėl kraujagyslių sienelių pažeidimo (trombangitai) būna kraujavimai (iš nosies, skrandžio ir t t.). Apie 10% ligonių kartu serga ir opalige. Šlapimo pakitimai dažniausiai būna stazinės kilmės. Kūno temperatūra normali.
Būdingiausi pakitimai nustatomi kraujyje. Jo viskozitetas ir krešumas padidėję. Eritrocitų skaičius siekia 6—7, o kartais net 10 mln. 1 mm3. Hemoglobino kiekis pakyla iki 20g% (19— 21g%), spalvinis rodiklis sumažėja. Pradinėje ligos fazėje esti padidėjęs ir retikuliocitų skaičius. Leukocitų skaičius kartais siekia 30 tūkst., trombocitų — 500 tūkst.— 1 milijoną. Eritrocitų nusėdimas labai sulėtėjęs (0,5—1 mm per 1 vai.). Hematokritas rodo eritrocitų masės padidėjimą (70 : 30, 80 : 20). Kraujo kiekis padidėja 1,5—2 kartus (kartais siekia 10—15 1). Taip pat padaugėja šarminės fosfatazės.
Toliau vystantis ligai, gali prisidėti mielofibrozė, anemija arba mieloleukozė (10—30% ligonių).
Diagnozė. Tikrąją policitemiją reikia atskirti nuo simptominių eritremijų, kurios išsivysto lėtinio deguonies nepakankamumo sąlygomis (gyvenant aukštumose, esant pulmoninei širdžiai ir t. t.), kartais — opaligės, inkstų adenomos bei cistų, hipernefromos, hidronefrozės, nervinės kilmės eritropoezės sutrikimų (įvairūs subtalaminės srities sutrikimai, Icenkos—Kušingo sindromas ir t. t.) atvejais — ir nuo osteomielosklerotinės leukozės. Pagrindiniai kriterijai, skirią policitemiją nuo simptominės eritremijos, yra hipertrombocitozė (padidėjusi megakariocitopoezė), leukocitozė su neutrofilų branduoliniu poslinkiu į kairę ir padidėjusi blužnis. Nuo osteomielosklerotinės leukozės ligą padeda atskirti klinikinių požymių ir tolesnės eigos įvertinimas. Eritroblastų pasirodymas periferiniame kraujyje yra būdingas osteomielosklerotinės leukozės požymis. Skirtingai nuo lėtinės mieloleukozės, policitemijos atvejais nebūna prislopinta eritropoezė ir tokiu laipsniu sutrikusi ląstelių diferenciacija, ryški anaplazija bei leukeminė infiltracija. Be to, sergant mieloleukoze, kaip taisyklė, sumažėja šarminės fosfatazės kiekis.
Prognozė. Policitemijos eiga gerybiškesnė, negu leukozių. Taikant atitinkamą gydymą, liga vidutiniškai tęsiasi 12—14 metų. Ligoniai ilgai išlieka darbingi.