Etiologija ir patogenezė. Pirminės ligos priežastys ne visada aiškios. Manoma, kad dažniausiai ligą sukelia iš aplinkos į organizmą patenkančios virusinės, bakterinės ir medikamentinės kilmės baltyminės medžiagos, taip pat tie nežinomi veiksniai, kurie sužadina retikulinio ir limfoidinio audinio hiperplaziją. Tam tikromis, tiksliai nenustatytomis sąlygomis svetimos baltyminės medžiagos pažeidžia periferiniame kraujyje esančių eritrocitų paviršių, išlaisvindamos jų giluminius ar paveikdamos paviršinius antigenus, arba su eritrocitiniais haptenais sudaro sudėtingesnius junginius. Abiem atvejais susiformuoja kokybiškai naujos antigenų struktūros (autoantigenai), galinčios sensibilizuoti organizmą. Kaip atsakomoji reakcija, blužnyje ir kitose retikulioendotelinės sistemos vietose ima gamintis antikūniai, aktyviai veikiantys autoantigenus ir dėl to vadinami autoantikūniais. Jie yra veiklūs 37° temperatūroje, todėl vadinami šilumos antikūniais. Dažniausiai tai agliutininai. Šilumos antikūniai — dažniausia imuninės hemolitines mažakraujystės priežastis. Jiems veikiant, pirminio išorinio baltyminių medžiagų poveikio deformuoti, pažeistu paviršiumi eritrocitai kraujotakoje agliutinuojasi į konglomeratus, kurie žymiai lengviau, negu normaliai, susilaiko giliuosiuose blužnies kapiliaruose; čia, veikiami fermentų, jie ištirpsta. Tai yra fiziologinio (intraceliulinio) eritrocitų irimo suintensyvėjimas.
Klinika. Skiriamos 2 ligos formos: a) idiopatinė (nesusijusi su kitomis ligomis), b) simptominė (išsivysianti, sergant kitomis, daugiausia virusinėmis arba navikinėmis, ligomis).
Dažniausiai pasitaikančia idiopatinė ligos forma serga įvairaus amžiaus žmonės, daugiausia suaugę. Liga paprastai prasideda poūmiai, rečiau — lėtai, rečiausiai —- ūmiai. Sergantieji skundžiasi didėjančiu nuovargiu, silpnumu, karščiavimu ir odos bei gleivinių pageltimu. Apklausiant kartais pavyksta sužinoti, jog ligonis yra vartojęs vaistų (amidopirino, sulfanilamidų, chinino). Esant simptominei ligos formai, sužinoma, kad ligonis neseniai yra sirgęs virusine pneumonija, infekcine mononukleoze ar kita virusine liga arba serga limfoleukoze, limfogranuliomatoze, limfosarkomatoze, raudonąja vilklige, kiaušidžių dermoidine cista.
Išsivysčiusios ligos simptomatologija artima įgimtos hemolitinės mažakraujystės reiškiniams, tačiau esama ir skiriamųjų požymių: a) hemolitinis sindromas (įvertinamas pagal bilirubino kiekį kraujo serume, sterkobilino — išmatose, urobilinogeno — šlapime), kepenų ir blužnies padidėjimas ne tokie ryškūs; b) mažakraujystė daug ryškesnė (hemoglobino kiekis gali sumažėti iki 4 %); c) eritrocitų regeneracijos intensyvumas didesnis (nustatomas, remiantis labai didele retikuliocitoze, pasiekiančia 10—70% ir daugiau, kraujo tepinėlyje pastebima eritronormoblastoze bei polichromatofilija ir eritronormoblastine kaulų čiulpų reakcija); d) eritrocitų atsparumas hipotoniniams valgomosios druskos tirpalams normalus arba tik nežymiai sumažėjęs; e) dažniau būna leukocitozė ir branduolinis neutrofilų poslinkis į kairę; f) intensyvios hemolizės laikotarpiu nustatomi šilumos autoantikūniai (teigiama Kumbso reakcija).
Ligos vystymesi galima skirti 3 fazes: a) pradinę, b) pilnutinio išsivystymo ir c) regresijos.
Pradinėje fazėje, trunkančioje 1—6 mėnesius, pastebimi progresuojančios hemolizės požymiai, esant nepakankamai kraujo regeneracijai.
Pilnutinio ligos išsivystymo fazė, trunkanti keletą metų ir ilgiau, pasižymi tam tikra pusiausvyra tarp hemolizės ir regeneracijos intensyvumo ir dėl to kiek mažiau ryškiais ligos požymiais.
Regresijos fazėje galima ir palanki ligos baigtis: pranyksta nustiprėjusios hemolizės ir mažakraujystės požymiai arba patvariai laikosi nedidelio laipsnio hemolitinė mažakraujystė, esant teigiamai Kumbso reakcijai. Tačiau maždaug trečdalis ligonių ūminės hemolitinės krizės metu arba dėl komplikacijų (hemoraginių, pooperacinių, potransfuzinių, virusinių) miršta.
Prognozė. Sergant imunine hemolitine mažakraujyste, prognozė rimta.
Gydymas. Ligoniai gydomi steroidiniais hormonais, kraujo perpylimais ir splenektomija.
Kraujo perpylimas turi nedidelę reikšmę, nes perpilti eritrocitai suardomi taip pat greitai, kaip ir savieji, o geltos intensyvumas dėl to gali dar padidėti. Jis atliekamas daugiausia pradinėje ligos fazėje. Tikslingiausia iš lėto perpilti eritrocitų masę. Pasitaikančios audringos potransfuzinės reakcijos gali būti susijusios su naujai (po kraujo perpylimo) kraujo serume susidarančiais izoantikūniais.
Splenektomiją tenka atlikti: a) ūminės hemolizės periode, jei gydymas hormonais visai neduoda efekto; b) lėtiniais atvejais, kai kiti gydymo būdai neefektyvūs; tačiau patartina neskubėti. Splenektomija niekada nebūna tokia efektyvi, kaip įgimtos hemolitinės mažakraujystės atvejais.
Hemolitinei mažakraujystei išsivysčius kitos ligos (limfoleukozės, limfosarkomatozės) pagrindu, svarbu intensyviai gydyti priežastinę ligą. Esant kiaušidžių dermoidinei cistai, būtina ją pašalinti: tai gali išgydyti ligonę.