Piktybinė mažakraujystė arba Adisono—Birmerio liga

Piktybine mažakraujyste vadinama endogeninės B12 hipovitaminozės pagrindu išsivysčiusi liga, pasižyminti skrandžio, kraujo gamybos organų ir nervų sistemos veiklos sutrikimu.

Etiologija ir patogenezė. Piktybinės mažakraujystės pirminės priežastys nėra žinomos. Manoma, kad jai išsivystyti turi reikšmės paveldėtos konstitucinės organizmo ypatybės, dėl kurių skrandžio, ypač jo dugno, gleivinė yra linkusi atrofuotis, ir įvairūs mitybos režimo pažeidimai, skatinantys skrandžio gleivinės uždegiminius-distrofinius pakitimus. Šiems, gal būt, ir kai kuriems kitiems faktoriams veikiant, palaipsniui sutrinka skrandžio dugno sandara ir funkcija, jis nustoja reikiamu kiekiu produkuoti gastromukoproteiną (arba jam artimą mukolipopeptidą), reikalingą ciankobalamino rezorbcijai. Tokiomis sąlygomis su maisto produktais (kepenimis, liaukomis, raumenimis, kiaušiniais, sūriu, pienu, žuvimi) į skrandį patenkantis ciankobalaminas praktiškai nerezorbuojamas, dėl to labai sumažėja jo kiekis organizme, o kraujyje (norma — 0,5— 0,9 my/ml) ir kepenyse (norma — 1000 y) gali belikti tik šios medžiagos pėdsakai. Nors tokiomis sąlygomis žarnų flora intensyviau, negu paprastai, sintezuoja ciankobalaminą ir folinę rūgštį, tačiau abi šios medžiagos labai blogai įsisavinamos ir gausiai išskiriamos su išmatomis. Ciankobalamino stokos sąlygomis kraujyje atsiranda medžiagų — inhibitorių, sulaikančių megaloblastų brendimą ir skatinančių jų susidarymą, ir sutrinka normali ląstelių aksonų atsistatymo eiga, kurią sveikame organizme palaiko ciankobalamino įtaka ribonukleininių rūgščių sintezei, taip pat pažeidžiamas liežuvio gleivinės spenelių atsistatymo procesas.

Klinika. Liga išsivysto palaipsniui. Sergantieji skundžiasi: a) įprastais mažakraujystės požymiais įgį nuovargiu, galvos svaigimu, silpnumu, širdies plakimu, dusuliu, b) su virškinimo sistemos gleivinės atrofija ir hiposekrecija susijusiais ligos reiškiniais — liežuvio sausumu ir deginimu, blogu apetitu, pranykusiu skonio jutimu, nenoru valgyti mėsą, viduriavimu, c) galūnių tirpimu.

Dėl termoreguliacijos centro veiklos sutrikimo kūno temperatūra gali kiek pakilti.

Apžiūrint gali būti pastebimi šie ligos požymiai: a) šviesiai gelsva, šiaudinė, odos spalva, b) atrofinis, išlygintais speneliais, tamsiai avietinės spalvos liežuvis, ypač jo galas ir vidurinės dalies pakraščiai, c) kartais — pigmentinės ir bepigmentinės odos zonos įvairiose kūno vietose. Būdinga, kad niekada nebūna hemoraginių išbėrimų.

Tiriant širdies ir kraujagyslių sistemą, gali būti nustatomas aneminis funkcinis širdies ūžesys, tachikardija, hipotonija, elektrokardiografiniai aneminės ir hipovitamininės miokardo distrofijos požymiai; tiriant pilvo organus, kiek padidėjusios ir jautrios kepenys (didesnės hemolizės sąlygomis jose susikaupia daug hemosiderino), kiek padidėjusi ir kartais apčiuopiamą blužnis (joje taip pat kaupiasi hemosiderinas). Gali būti pastebimi neurozės ir funikulinės mielozės reiškiniai: a) centrinės nervų sistemos veiklos sutrikimo požymiai — blogas miegas, dirglumas arba vangi reakcija į aplinką, verksmingumas, emocinis nepatvarumas, rankų drebėjimas, b) svarbiausia, nugaros smegenų šoninių ir užpakalinių šulų sklerozės požymiai — pa-estezijos, vibracijos ir šalčio jutimo sutrikimas, piramidiniai sutrikimai (pagyvėję ir išplitę sausgysliniai refleksai, patologiniai Babinskio ir Rosolimo refleksai, kartais — sutrikusi sfinkterių veikla, vėliau piršto-nosies mėginiu nustatoma ataksija, progresuojantis judesių koordinacijos sutrikimas).

Ligai atpažinti svarbią reikšmę turi laboratorinis skrandžio turinio, kraujo ir krūtinkaulio čiulpų punktato tyrimas.

Skrandžio turinyje nustatoma achilija, atspindinti gilius skrandžio gleivinės atrofinius poslinkius, visiškai čia nesti gastromukoproteino. Tačiau pastarojo tyrimo technika yra labai sudėtinga; apie jo buvimą netiesioginiai sprendžiama iš to, kad jo turintis skrandžio turinys skatina leukocitų migraciją ir ląstelinių elementų brendimą hemokultūrose; kai nėra gastromukoproteino, to nesti.

Periferiniam kraujui būdinga: a) sumažėjęs hemoglobino ir dar didesniu laipsniu eritrocitų kiekis, esant hiperchrominiam spalviniam rodikliui, b) kraujo tepinėlyje — intensyvesnė eritrocitų spalva, makrocitozė, atskiri megalocitai, o paūmėjimų metu paskiri megaloblastai, daugiausia polichromatofiliniai ir bazofiliniai, taip pat mikrocitai, bazofiliniai eritrocitai, branduolio liekanų (Zoli kūnelių, Keboto žiedų) turintys eritrocitai, poikiliocitozė ir anizocitozė; c) leukopenija ir reliatyvi limfocitozė, neutrofilinių leukocitų polisegmentacija; d) kiek sumažėjęs trombocitų kiekis; mažėjimas kritinio skaičiaus (30 tūkst. 1 mm3) nepasiekia, dėl to hemoragijų nebūna; e) dėl didesnio eritrocitų irimo kiek padidėjęs bilirubino kiekis kraujo serume; f) nežymiai sumažėjęs eritrocitų atsparumas hipotoniniams tirpalams; g) geležies kiekio kraujo serume poslinkiai— paūmėjimo metu jos padaugėja (dėl hemolizės), o remisijos sąlygomis sumažėja (išeikvojus iš suirusių oksifilinių megaloblastų susidariusias geležies atsargas normoblastinei eritropoezei).

Tiriant krūtinkaulio čiulpų punktatą, pastebimi sutrikusio eritroblastų ir normoblastų brendimo bei mišrios megaloblastinės-normoblastinės kraujo gamybos požymiai: a) iš pradžių vyrauja bazofilinės jų formos, b) vėliau atsiranda įvairaus dydžio ir brandumo megaloblastų, paprastai vyraujant hemoglobinizuotoms oksifilinėms jų formoms, megalocitų ir makronormoblastų, c) dėl intensyvios megaloblastų ir megalocitų gamybos leukocitų ir eritrocitų santykis iš 3 : 1 pasikeičia į 1 : 6— 1 :4. Leukocitų tarpe vyrauja stambūs polinukleariniai neutrofilai, megakariocituose paūmėjimų metu pastebima poslinkio į kairę požymiai: daug polimorfiniais branduoliais megakariocitų ir maža atsiskiriančių trombocitų.

Remisijos metu mielograma maždaug normali; joje galima pastebėti tik nedidelį eritroblastų makrocitinį, poslinkį.

Diagnozė. Liga atpažįstama, daugiausia remiantis šiais požymiais: 1) liežuvio sausumu ir kitais Hunterio glosito reiškiniais, 2) histaminui atsparia skrandžio achilija, 3) hiperchromine mažakraujyste, esant makrocitozei, leukopenijai, neutrofilų polisegmentacijai, 4) kartais — funikulinės mielozės reiškiniais, 5) sumažėjusiu ciankobalamino kiekiu kraujo serume.

Piktybinę mažakraujystę reikia skirti nuo skrandžio vėžio, spru, eritromielozės ir kitų mažakraujysčių.

Sergant skrandžio vėžiu, mažakraujystė būna vidutiniškai ryški, o jėgų išsekimas daug žymesnis; būdinga hipochromija ir normalus arba padidėjęs leukocitų bei trombocitų kiekis, okultinio skrandžio kraujavimo ir rentgenologiniai prisipildymo defekto požymiai. Vėžio atveju krūtinkaulio čiulpų punktate esti daugiau polimorfiniais branduoliais megakariocitų ir atsiskiriančių trombocitų, nebūna funikulinės mielozės simptomų, o ciankobalaminas nesužadina per 2 savaites nei retikuliocitozės, nei remisijos.

Spru atveju nesti megaloblastų periferiniame kraujyje, funikulinės melozės reiškinių, taip pat gali nebūti achilijos.

Eritromielozei būdinga padidėjęs ciankobalamino kiekis; ja sergant, kraujyje aptinkama į megaloblastus panašių degeneracinių eritroblastų.

Piktybinė mažakraujystė pasižymi banguojančia eiga, kartotiniais recidyvais ir remisijomis. Ligos nenustačius ir neteisingai gydant, pirmojo ar antrojo recidyvo metu gali išsivystyti piktybinė koma: esant labai mažam eritrocitų kiekiui (500 tuks-t.— 1 mln. 1 mm3), pranyksta sąmonė, refleksai, krinta arterinis kraujospūdis, ir ligonis gali mirti. Taisyklingai gydant, eiga palanki. Apie beprasidedančią remisiją galima spręsti iš retikuliocitinės krizės — žymaus retikuliocitų pagausėjimo.

Gydymas. Gydoma režimu, dieta, vaistais ir kraujo perpylimais.

Ligos paūmėjimo metu būtinas lovos režimas; prasidėjus retikuliocitinei krizei, ligonis kasdien privalo keletą valandų būti lauke; remisijos sąlygomis naudingas sanatorinis režimas; tinka netoli gyvenamosios vietos esantys kurortai.

 

Iš maisto produktų svarbiausias vaidmuo tenka žalioms veršiuko ir jaučio (karvės) kepenims (avies ir kiaulės kepenys neveiklios) bei žaliam kiaulės skrandžiui.

Kraujo perpilama sunkiais ligos atvejais, ypač išsivysčius komai, po 150—250 ml ir daugiau lašiniu būdu kas 5 dienos arba ir dažniau.

Kai funikulinės mielozės reiškiniai nepasiduoda gydomi, hematologinės remisijos sąlygomis gali būti skiriama gydomoji fizkultūra, fizioterapinės procedūros; ligonius galima nukreipti gydytis į kurortus.

Profilaktika. Racionalus mitybos režimas tam tikru laipsniu apsaugo skrandžio gleivinę nuo distrofinių procesų ir nuo skrandžio dugno atrofijos. Sergantieji piktybine mažakraujyste turi būti dispanserizuoti ir nuolat profilaktiškai gydomi palaikomosiomis ciankobalamino dozėmis.