Skip to content

Lėtinė limfadenozė arba limfoleukozė

Lėtinei limfadenozei būdinga nesulaikomas limfoidinio audinio vešėjimas, kuris paprastai prasideda kurioje nors ribotoje limfmazgių grupėje (retai blužnyje, kepenyse ar kaulų čiulpuose). Vėliau šis procesas pažeidžia ir kitus limfmazgius. Kraujo gamybos organuose vystosi limfoidinė metaplazija, o kituose organuose — limfoidinė infiltracija. Periferiniam o kraujyje atsiranda leukocitozė su reliatyvia ir absoliučia limfocitoze. Medžiagų apykaita keičiasi, gana anksti ligoniai pradeda liesėti.

Patologinė anatomija. Paprastai pažeisti limfmazgiai padidėja nuo pupos iki vištos kiaušinio dydžio. Piūvyje jų audinys pilkas arba pilkai rausvas, lengvai nusibraukia, gerai išsiskiria balkšvi nekrozės židiniai. Histologiniu atžvilgiu limfmazgis yra netekęs normalios struktūros, infiltruotas leukocitų. Padidėjusi blužnis infiltruota limfocitų. Kepenys labai padidėjusios, jų paviršiuje ir pjūvyje pastebima židininė (balkšvi mazgeliai) ar difuzinė limfoidinė infiltracija. Panaši infiltracija gali būti ir kituose organuose, ypač žarnyne. Kaulų čiulpai hiperplazavęsi, pilkos ar pilkai rausvos spalvos; būdinga limfoidinė metaplazija.

Klinikinės – hematologinės formos. Lėtinės limfadenozės klinikinius-hematologinius variantus galima sugrupuoti į 5 pagrindines formas.

1. Leukeminė lėtinė limfadenozė pasitaiko dažniausiai (80—90% visų atvejų). Ji pasireiškia didele limf- mazgių hiperplazija ir limfoidinė kaulų čiulpų bei kitų organų, turinčių retikulinio, pajėgaus gaminti kraujo elementus audinio (kepenų, blužnies ir kt.), metaplazija. Dėl šių dviejų procesų išsivysto didelio laipsnio leukocitozė, anemija, trombocitopenija ir hemoraginė diatezė. Tai tipinė ligos forma.

2. Medulinei lėtinei limfadenozei būdinga tai, kad limfoidinė metaplazija vystosi daugiausia kaulų čiulpuose. Limfmazgiai ir blužnis nepadidėja. Kartais šią formą lydi katastrofiškai greit besivystanti anemija ir hemoraginė diatezė.

3. Splenomegalinė lėtinė limfadenozė pasižymi ryškiais metaplazijos ir hiperplazijos procesais blužnyje ir su tuo susijusia didele splenomegalija; limfmazgiai beveik nepadidėję. Sergant šia forma, dažniausiai esti nedidelė leukocitozė arba normalus leukocitų skaičius. Kartais greit vystosi anemija.

4. Subleukeminės arba aleukeminės lėtinės limfadenozės atvejais būna nedidelė leukocitozė, normalus arba sumažėjęs leukocitų skaičius. Sergant šia forma, vienais atvejais būna tipinės limfadenozės simptomai, kitais—jų (limfadenopatijos, splenomegalijos) nesti.

5. Odos, arba limfoderminė, ligos forma pasižymi vyraujančiais odos pakitimais — eritrodermija, limfomatoze ir t. t. Ja sergant, iš pradžių gali nebūti limfmazgių ir blužnies padidėjimo.

Lėtinė limfadenozė gali vystytis greit arba iš lėto (vidutiniškai ir lėtai progresuojanti eiga).

Klinika. Lėtine limfadenoze daugiausia serga pagyvenę žmonės. Jauname amžiuje ši liga pasitaiko retai, o vaikų tarpe visai jos nebūna. Vyrai serga 2—2,5 karto dažniau, negu moterys. Ligos eiga būna arba nuolat progresuojanti arba cikliška (su retesniais ar dažnesniais paūmėjimais bei remisijomis). Apie trečdalis ligonių, visiškai negydant, ilgą laiką (5—10 metų) jaučiasi gerai ir dirba įprastą darbą.

Limfadenozė paprastai prasideda labai iš lėto. Ilgą laiką, kol nepadidėja kurios nors srities limfmazgiai, ligonis nieko nejaučia. Kartais atsitiktinai aptinkami būdingi šiai ligai kraujo pakitimai — leukocitozė (iš pradžių 15—30 tūkst.) su absoliučia bei reliatyvia limfocitoze ir Gumprechto šešėliais, kurie laikomi patognomoniškais limfadenozei; dabar manoma, kad tai nėra suirę limfocitai, bet retikulinių ląstelių branduolių liekanos. Tai pirmas, latentinis, ligos periodas, kuris gali užsitęsti keletą metų.

Antras, arba ryškių klinikinių simptomų, periodas pasižymi subjektyviais ir objektyviais reiškiniais. Dažnai skundžiamasi silpnumu, širdies plakimais, skausmu. Pastarojo priežastimi dažniausiai būna nervinio audinio limfoidinė infiltracija arba padidėjusių limfmazgių spaudimas į nervų kamienus. Vėliau intoksikacija padidėja, atsiranda subfebrili temperatūra, anemija ir kacheksija.

Pirmiausia padidėja atskirų sričių (kaklo, pažasties, kirkšnies ir kt.) limfmazgiai. Padidėję tracheobronchiniai, mediastininiai, mezenteriniai ar kiti gilieji limfmazgiai gali spausti gretimus organus. Limfmazgiai esti minkšti, elastingi, su aplinkiniais audiniais ir tarp savęs nesuaugę, neskausmingi, jų paviršius lygus. Jei pažeidžiamos seilių ir ašarų liaukos, išsivysto Mikuličo sindromas, kurio kilmę rodo būdingi kraujo pakitimai.

Blužnis, skirtingai, negu mielozės atveju, dažniausiai nelabai padidėja. Žymi splenomegalija pasitaiko retai. Kepenys paprastai būna gerokai padidėjusios.

Gana dažnai ir anksti, seigant lėtine limfadenoze, pasirodo odos pakitimai. Specifiniams pakitimams priklauso odos infiltratai, limfomos ir eritrodermija. Leukozinę jų kilmę paprastai patvirtina histologinis tyrimas. Iš nespecifinių pakitimų dažniausiai pasitaiko odos niežėjimas, egzema, urtikarija, bakteriniai afektai, ypač juostiškoji pūslelinė (herpes zoster).

Žymiai dažniau, negu mielozės atvejais, aptinkami infiltratai skrandžio ir žarnų gleivinėje bei limfiniuose folikuluose, kurie gali išopėti. Dėl to išsivysto įvairūs dispeptiniai reiškiniai, atsiranda skausmas pilvo srityje ir viduriavimas. Kartais limfoidinis audinys labai išveša tonsilėse ir gerklose.

Plaučių ir širdies pakitimai vėlesnėse stadijose esti panašūs, kaip ir sergant mieloze.

Kraujo pakitimai gali būti apibūdinti šitaip. Esti didelė leukocitozė (paprastai iki 100 tūkst.), leukogramoje vyrauja subrendę limfocitai (70—90%), didieji limfocitai, Gumprechto šešėliai ir kartais pavieniai limfoblastai; granuliocitų, kurie išimtinai susideda iš subrendusių formų, esti reliatyviai mažiau. Kai kuriais atvejais anemijai išsivystyti turi didelę reikšmę ne tik limfoidinė kaulų čiulpų metaplazija, bet ir hemolizė. Dėl limfoidinės infiltracijos sutrikus megakariocitų gamybai, išsivysto trombocitopenija ir hemoraginė diatezė. Kraujo plazmoje sumažėja y globulinų (retai jų visai nesti).

Kaulų čiulpuose būna tokie patys pakitimai, kaip periferiniame kraujyje; tik retai būdingų pakitimų gali nebūti. Tais atvejais rekomenduojama blužnies ar limfmazgio punkcija.

Šiame periode paūmėjimai vis dažnėja, ryškėja kraujo ir funkciniai sutrikimai bei morfologiniai įvairių organų pakitimai.

Trečias, kacheksinis arba termininis, periodas pasižymi poūme eiga, dideliais distrofiniais vidaus organų pakitimais, ryškia kacheksija, generalizuotu limfmazgių padidėjimu, kaulų čiulpų totaline limfoidinė metaplazija, ryškia anemija, limfoblastine reakcija, trombocitopenija, taip pat hemoragine diateze.

Diagnozė. Pirmame periode, kai limfmazgiai, blužnis ir kepenys dar nėra padidėję, lėtinę limfadenozę tenka skirti nuo limfocitinio tipo leukemoidinės reakcijos, nuo kurios ji skiriasi Gumprechto šešėliais ir nebuvimu priežasčių šiai reakcijai išsivystyti (tuberkuliozė ar kt.).

Nuo infekcinės limfocitozės ligą padeda atskirti ligonio stebėjimas. Pirmoji pasitaiko vaikų amžiuje, o vaikai lėtine limfadenoze paprastai neserga.

Aleukeminės ar subleukeminės lėtinės limfadenozės formos, ypač nesant didelio limfmazgių ir blužnies padidėjimo, skirtinos nuo infekcinės mononukleozės, kurios, kaip infekcinės ligos, klinikinis vaizdas yra skirtingas. Būdingos mononukleozei limfoidinio tipo plazminės ląstelės ir monocitinės formos limfadenozės atvejais neaptinkamos. Abejojant rekomenduojama atlikti Paulio—Bunelio reakciją.

Jeigu lėtinės limfadenozės eiga yra netipinė (splenomegalinė, medulinė ar kita forma), reikia ją skirti nuo kitų kraujo blastominių ligų. Nesant būdingų periferinio kraujo pakitimų, diagnozę išsprendžia krūtinkaulio čiulpų, blužnies ar limfmazgio punktato tyrimas.

Gydymas. Gydant lėtinę limfadenozę, reikia laikytis tokios pat taktikos, kaip ir lėtinės mielozės atvejais – nepradėti gydymo per anksti, bet ir neleisti ligai per toli pažengti.

Pirmame periode gydymas paprastai nereikalingas. Skiriama tik bendrai stiprinančios priemonės — vitaminai, geležies preparatai, geras maistas, atitinkamas darbo režimas, poilsis ir t. t. Labai svarbu ligoniui išvengti kitų, ypač infekcinių, ligų.

Antrame periode, kai klinikiniai simptomai dar nėra pilnutinai išsivystę, bet liga aiškiai progresuoja arba atsiranda hemolitinio tipo anemija, rekomenduojama skirti gliukokortikoidus.

Aleukeminių formų eiga gerybiškesnė, todėl, jas gydant, ir vėliau apsiribojama bendrai stiprinančiomis priemonėmis bei hormonoterapija.

Jei limfmazgiai yra labai padidėję tik atskirose srityse arba jie sukelia ryškius kai kurių organų spaudimo reiškinius ir tuo pačiu jų funkcijos sutrikimus, taip pat jei yra ryški hiperleukocitozė, rekomenduojama taikyti rentgenoterapiją; švitinama padidėję limfmazgiai ir blužnis. Kai leukocitų skaičius normalus arba nedaug padidėjęs ir didesnė anemija, rentgenoterapija kontraindikuojama. Nežymios anemijos ir limfadenozės subleukeminės formos atvejais ribota (tik atitinkamų limfmazgių srityje) rentgenoterapija kombinuojama su gydymu gliukokortikoidais ir kraujo arba eritrocitų masės transfuzijomis. Kraujo transfuzijos, sergant limfadenoze, labai naudingos. Priklausomai nuo ligonio stovio ir anemijos laipsnio, jos atliekamos kas antra, trečia diena ar rečiau.

Ryškių klinikinių simptomų periode, kai limfoidinė infiltracija didelė arba kai išsivysto refrakteriškumas rentgenoterapijai, jei nėra kontraindikacijų (nedidelis leukocitų skaičius, trombocitopenija arba ryški anemija), skiriami chloretilamino grupės preparatai, kaip chlorbutinas (leukeranas), dopanas, degranolis, endoksanas, novoembichinas, arba etilenimino grupės preparatai, kaip tiofosfamidas, dipinas. Iš jų plačiausiai vartojamas chlorbutinas (tabletės po 2 mg). Jo dienos dozė— 0,2 mg 1 kg svorio (paros dozė—10—12 mg). Esant leukopenijai ir anemijai, dozė sumažinama iki 0,05 mg 1 kg svorio (paros dozė- 4—5 mg). Kursui paprastai sunaudojama 400— 700 mg. Efektas dažniausiai nepastovus, tęsiasi 4—6 mėnesius.

Prasidėjus infekcijai, skiriami antibiotikai.