Hipoplastinė mažakraujystė (Aplastinė mažakraujystė)

Hipoplastinė arba — sunkesniais atvejais — aplastinė vadinama mažakraujystė, susijusi su kraujo ląstelių proliferacijos ir brendimo proceso kaulų čiulpuose slopinimu.

Etiologija ir patogenezė. Hipoplastinei ir aplastinei mažakraujystei išsivystyti padeda šie veiksniai: 1) išoriniai— a) hemopoezę veikiantys vaistai (amidopirinas, sulfanilamidai, levomicetinas, chloromicetinas, chloramfenikolis, nuvtiltiouracilas, tiofosfamidas, merkaptopurinas, dopanas, mielosanas), b) kai kurios cheminės medžiagos (benzolas, benzinas, arsenas, gyvsidabris, bismutas, auksas), c) spindulinė energija (rentgeno, radioaktyviųjų izotopų spinduliai), d) organizmą sensibilizuojančios infekcijos (sepsis, angina, tuberkuliozė, sifilis), e) įvairūs žinomi ir nežinomi agentai, sukelią skrandžio ir kitų organų vėžį bei jo metastazavimą į kaulų čiulpus; 2) vidiniai – paveldėtas kraujo gamybos sistemos iunkcinės galios ribotumas.

Dėl įvairių veiksnių įtakos pablogėja svarbiausios amino rūgšties — triptofano — sintezė, atsiranda tarpinės apykaitos produktų, sutrinka kraujo gamybos sistemos ląstelių metabolizmas: jose sumažėja glikogeno, padaugėja riebalų, padidėja šarminės fosfatazės aktyvumas. Dėl to kartais hapteno principu susidaro organizmą toksiškai veikiančių medžiagų (mielotoksinų) junginiai su endogeniniais kaulų čiulpų ląstelių baltymals; junginiai įgauna antigeno (autoantigeno) savybių ir sužadina atsakomąjį antikūnių, slopinančių kraujodaros organus, gaminimąsi. Kitais atvejais pažeistos kaulų čiulpų ląstelės tiesiog praranda galią įsisavinti ir panaudoti kraujo gamybai reikalingas medžiagas.

Patologinė anatomija. Morfologinį ligos substratą daugiausia apibūdina šie požymiai: a) visiškas ląstelinių elementų nebuvimas šonkaulių ir slankstelių čiulpuose bei vienašališka ląstelių sudėtis krūtinkaulio čiulpuose (plazminės, retikulinės ir limfocitoidinės ląstelės); b) riebalinio audinio išsivystymas vamzdiniuose kauluose, krūtinkaulyje, šonkauliuose, slanksteliuose; c) beveik visiškas limfoidinio audinio nebuvimas limfmazgiuose; d) ūminiais ir poūmiais atvejais — įvairios lokalizacijos hemoragijos.

Reikia pažymėti, kad atskirose kaulų čiulpų vietose ląstelių sankaupos gali išlikti.

Klinika. Aplastine (hipoplastine) mažakraujyste daugiausia serga jauni ir vidutinio amžiaus žmonės, visų pirma moterys.

Pagal ligos reiškinių intensyvumą skiriama ūminė ir poūmė aplastinė mažakraujystė, poūmė ir lėtinė hipoplastine mažakraujystė. Taigi, liga gali prasidėti ūmiai arba laipsniškai, iš lėto.

Sergantieji skundžiasi trijų rūšių reiškiniais: a) silpnumu, galvos svaigimu ir kitais bet kuriai mažakraujystei būdingais negalavimais, b) kaulų skausmu, c) kraujavimais (nosies, odos ir kt.).

Apžiūrint ligonį, pastebima blyškiai citrininės spalvos oda ir gleivinės, normali mityba, ūminės aplastinės mažakraujystės atvejais — nosies, dantenų, odos kraujavimų žymės (jų beveik niekada nebūna lėtiniais ligos atvejais).

Tiriant organų sistemas, nustatoma tachikardija, hipotonija, funkcinis sistolinis ūžesys, kartais — kraujavimo perikardo ertmėje klinikiniai (intensyvus skausmas) ir elektrokardiografiniai (pakilęs S-T segmentas) požymiai; žarnų ar pilvaplėvės kraujavimo sukeliamas skausmas, normalaus dydžio arba nežymiai padidėjusios kepenys, maža, nepadidėjusi blužnis; moterims — menoragijos.

Kraujui būdingi šie požymiai: a) ryški panhemocitopenija (sumažėjęs eritrocitų, leukocitų ir trombocitų kiekis), b) noimochrominis, kartais nežymiai hiperchrominis spalvinis rodiklis, c) maždaug normalaus dydžio eritrocitai (tepinėlyje vidutinis jų diametras siekia 7,6—8 fx), d) reliatyvi limfocitozė, e) labai pagreitėjęs eritrocitų nusėdimas.

Krūtinkaulio čiulpų punktate ūminiais atvejais labai maža, poūmiais ir lėtiniais — kiek daugiau branduolinių elementų, visai nėra megakariocitų. Atskirose vietose galima kartais pastebėti retikulinių ląstelių ir hemocitoblastų sankaupas. Eritroblastų tarpe esti poslinkio į kairę požymių: vyrauja proeritroblastai ir bazofiliniai eritroblastai; drauge pagausėjus plazminių ląstelių, susidaro mėlynų kaulo čiulpų vaizdas. Lėtiniais atvejais eritroblastų kiekis gali būti padidėjęs (iki 40% visų ląstelių). Dalinei hipoplastinei mažakraujystei būdinga sumažėjęs eritroblastų ir normoblastų kiekis (iki 2%) bei jų brendimo slopinimo požymiai.

Ūminė aplastinė mažakraujystė trunka 2—3 mėnesius, poūmė aplastinė — iki metų, poūmė hipoplastine 1,5—2 metus, lėtinė hipoplastinė — 10—15 metų ir daugiau. Dalinė hipoplastinė mažakraujystė, pasižyminti patvariu eritrocitų skaičiaus sumažėjimu, protarpiais ir nedidelio laipsnio leukopenija, vystosi labai iš lėto.

Diagnozė. Aplastinės ir hipoplastinės mažakraujystės diagnozė daugiausia pagrindžiama panhemocitopenija ir mažu branduolinių ląstelių kiekiu krūtinkaulio čiulpų punktate, esant normalaus dydžio blužniai, ir (kartais) kraujavimo bei infekcinių komplikacijų reiškiniais.

Šias ligas reikia skirti nuo kitų mažakraujysčių, aleukeminės retikuliozės ir eritromielozės.

Sideropeninės mažakraujystės atskiriamos iš sideropenijos (hipochromija, trofiniai ir psichoneurotiniai sutrikimai, eritronormoblastinis kraujo gamybos tipas krūtinkaulio čiulpų punktate, sumažėjęs geležies kiekis kraujo serume, geležies preparatų efektyvumas); B12 hipovitamininės mažakraujystės — iš būdingų liežuvio, skrandžio ir nervų sistemos pakitimų, hiperchromijos ir makromegalocitozės, normomegaloblastinio kraujo gamybos tipo, sumažėjusio ciankobalamino kiekio ir jo terapinio efektyvumo, visų pirma pasireiškiančio retikuliocitine krize; hemolitinės mažakraujystės — iš būdingo hemolitinio sindromo, splenomegalijos ir palankaus steroidinių hormonų veikimo; navikinės — iš pirminio naviko sukeliamų reiškinių.

Aleukeminė retikuliozė kartais primena ūminę aplastinę mažakraujystę panhemocitopenija periferiniame kraujyje, tačiau retikuliozei būdinga ne paskiros retikulinių ląstelių bei hemocitoblastų sankaupos ir bendras branduolinių ląstelių kiekio sumažėjimas krūtinkaulio čiulpų punktate, bet ištisinės hiperplazijos požymiai, be to, palaipsniui didėją limfmazgiai ir blužnis.

Sergant eritromieloze, būna ne židininė, bet difuzinė eritroblastinė kaulų čiulpų hiperplazija, pagausėjęs hemocitoblastų kiekis krūtinkaulio čiulpų punktate ir daug eritroblastų bei retikuliocitų periferiniame kraujyje.

Osteomielopoetinė displazija pasižymi neryškia panhemocitopenija; jos eiga rami; blužnis ir limfmazgiai padidėja, juose vyksta vikarinė hemopoezė.

Gydymas. Ligoniai gydomi steroidiniais hormonais, vitaminų preparatais, kraujo ir jo pakaitalų perpylimais, kaulo čiulpų transplantavimu.

Kraujo ir jo pakaitalų perpylimai kartojami dažnai, kas 1—3 dienos, nes jų sukeliamas efektas trumpalaikis. Kai kurie asmenys dėl natrio citrato pašalinio veikimo blogiau toleruoja pilno kraujo, geriau — katijonitinio kraujo (200—400 ml), šviežios eritrocitų masės (125—250 ml) perpylimą. Esant hemolizės požymių arba aptikus tromboagliutininų ar leukoagliutininų, geriausia nedideliais kiekiais (30—100 ml) perpilti šviežią plazmą. Perpilant eritrocitų masę, ilgainiui gali išsivystyti kepenų hemosiderozė, todėl rekomenduojama po 10 perpylimų padaryti 10—15 dienų pertrauką; pertraukos metu pilti šviežią plazmą.

Kaulo čiulpų transplantatai, paimti iš donorų (2—3 milijardai mielokariocitų), tapatūs recipiento kraujui pagal grupę ir rezus faktorių, gali būti perpilami į krūtinkaulio ertmę arba kraujotaką; jie duoda kai kurį hemopoetinį efektą. Tačiau tokie transplantatai nepatvarūs, be to, švirkščiant juos į kraujotaką, galimos riebalinės embolijos. Gydant kaulo čiulpų transplantatais, būtina taikyti profilaktikos priemones prieš imunoagresiją — vartoti steroidinius hormonus, o atskirais atvejais apsvarstyti ir splenektomijos klausimą.

Profilaktika. Svarbiausioms profilaktikos priemonėms priklauso šios: a) reguliarūs dirbančiųjų su nuodingomis medžiagomis sveikatos patikrinimai ir higieninių darbo sąlygų sudarymas; b) atsargumas, vartojant kraujo gamybos sistemą veikiančius vaistus; c) periodiniai bet kurios rūšies mažakraujyste sergančiųjų sveikatos patikrinimai ir jų profilaktinis gydymas.