Hemoraginė trombastenija

Hemoragine trombastenija, arba Glancmano liga, vadinamas retai pasitaikantis susirgimas, kliniškai labai panašus į Verlhofo ligą, tačiau pasižymintis normaliu trombocitų skaičiumi.

Etiologija ir patogenezė. Ligos priežastys nežinomos. Kaulų čiulpų pagaminami trombocitai yra nepilnaverčiai, beveik neturi retraktozino ir serotonino. Dėl to jie negali reikiamu laipsniu agliutinuotis kraujagyslių pažeidimo vietoje, nesudaro trombocitinio krešulio, kliudo normaliai kraujagyslių sienelių retrakcijai ir sudaro pagrindą kraujavimams.

Klinika. Hemoraginė trombastenija pasireiškia visai taip, kaip Verlhofo liga. Būdingi odos ir kiti kraujavimai derinasi su kraujavimo trukmės pailgėjimu, krešulio retrakcijos sutrikimu, patologiniais trombocitais (kraujo tepinėlyje), identiškais trombelastografiniais poslinkiais. Nuo Verlhofo ligos ją skiria tik normalus trombocitų skaičius ir paprastai nepadidėjusi blužnis.

Gydymas. Gydoma tais pačiais principais, kaip ir Verlhofo liga. Splenektomija nedaroma.