Hemoraginė aleukija

Hemoraginė aleukija—liga, pasižyminti leukopoezės ir trombocitopoezės sutrikimu, labai sumažėjusiu neutrofilinių leukocitų ir trombocitų skaičiumi periferiniame kraujyje bei su tuo susijusiais hemoraginiais ir sepsiniais reiškiniais.

Etiologija ir patogenezė. Ligos priežastys maždaug tokios pat, kaip ir aplastinės mažakraujystės: kai kurie vaistai (novarsenolis, sulfanilamidai), toksinės medžiagos (benzolas), spindulinė energija, virusinės ir bakterinės kilmės baltyminės medžiagos, tam tikromis sąlygomis skatinančios antikūnių ir autoantikūnių gamybą. Priežastiniai veiksniai tiesiog arba alerginiais ir autoalerginiais mechanizmais pažeidžia hemopoetinę sistemą, dėl to sutrinka leukocitų ir trombocitų, o mažiau ir eritrocitų gamyba.

Patologinė anatomija. Hemoraginę aleukiją apibūdina šios ypatybės: 1) kaulų čiulpuose išsivystęs riebalinis audinys, esant labai maža mieloidinės, megakarioblastinės ir, tam tikru laipsniu, eritroblastinės eilės ląstelių; b) negausūs ekstramedulinės mielopoezės židiniai kituose kraujo gamybos organuose; c) retikulinių ląstelių pagausėjimas kaulų čiulpuose, kepenyse, blužnyje, limfmazgiuose.

Klinika. Sergantieji skundžiasi palaipsniui atsiradusiais progresuojančiais kraujavimais (iš nosies, dantenų), silpnumu ir karščiavimu, kartais — gerklės ar burnos ertmės vidinio paviršiaus skausmu.

Kūno temperatūra iš pradžių subfebrili, vėliau — aukšta; karščiavimas pasižymi remituojamu arba pastoviu pobūdžiu.

Ligoniai esti išblyškę; gerklėje matyti katarinės, vėliau opinės-nekrotinės anginos, burnoje — opinio stomatito, gingivito požymiai; dantenų, liemens ir galūnių odos srityje pastebimas hemoraginis išbėrimas.

Apčiuopiami padidėję ir skausmingi pažandžių ir kaklo limfmazgiai. Širdies ir kraujagyslių sistemai būdinga hipotonija ir tachikardija, virškinimo sistemai — kartais skausmingumas, palpuojant aklosios žarnos sritį, atspindintis vietinius opinius-nekrotinius pakitimus. Kepenys gali būti kiek padidėjusios, blužnis neapčiuopiama.

Laboratoriniais tyrimais nustatomi šie ligos požymiai: 1) iš pradžių nežymiai, vėliau vidutiniškai sumažėjęs hemoglobino ir eritrocitų kiekis; 2) neryškūs raudonojo kraujo regeneracijos požymiai (maža retikuliocitų, nėra nei polichromatofilijos, nei normoblastų periferiniame kraujyje); 3) labai sumažėjęs neutrofilinių leukocitų skaičius, esant reliatyviai limfocitozei; 4) gerokai sumažėjęs trombocitų skaičius, pailgėjusi kraujavimo trukmė, sutrikusi krešulio retrakcija. Kartais kraujo tepinėlyje pastebima paskirų mieloblastų ir mielocitų, atspindinčių kompensacinius hemopoezės poslinkius.

Hemoraginė aleukija yra sunki, progresuojanti, nuo kurios neretai mirštama liga; trunka 1 mėnesį — 2 metus.

Gydymas. Gydoma kraujo (300—400 ml), leukocitų masės (100—200 ml) perpylimais, antibiotikais, askorbinine rūgštimi, tiaminu ir kitais vitaminais.