Hemofilija (plačiau)

Hemofilija — paveldima vyrų liga, susijusi su antihemofilinio globulino, plazminio tromboplastino ar protromboplastino stoka.

Etiologija ir patogenezė. Dažniausiai hemofilija išsivysto trūkstant antihemofilinio globulino (kai jo yra mažiau kaip 30% normalaus kiekio), rečiau (apie 10—15% ligonių) — kai stinga tromboplastino plazminio komponento, pasižyminčio didesniu patvarumu aplinkoje, dar rečiau — trūkstant III plazminio krešėjimo faktoriaus, dalyvaujančio, susidarant tromboplastinui. Stingant vieno iš šių faktorių, sutrinka pirmoji krešėjimo fazė, o dėl to labai pasunkėja kraujo krešėjimas.

Klinika. Atsižvelgiant į trūkstamo faktoriaus pobūdį, skiriamos 3 hemofilijos rūšys: 1) dažniausioji A hemofilija, susijusi su antihemofilinio globulino stoka; 2) su tromboplastino plazminio komponento stoka susijusi B hemofilija; 3) su III faktoriaus stoka susijusi C hemofilija. Visų rūšių hemofilijos simptomatologija tokia pati, tiktai C hemofilija pasižymi lengvesne eiga; retais atvejais ja gali sirgti ir moterys.

Liga prasideda ankstyvoje vaikystėje. Susižeidus (įsipjovus, susimušus) ima kraujuoti į poodį, į sąnarius (kelio, alkūnės, dubens), į raumenis, iš nosies, iš atviros žaizdos. Skrandžio, žarnų ir inkstų kraujavimai hemofilijai nebūdingi.

Giliai susižeidus, kraujuojama gausiai ir ilgai (nes yra sutrikęs biocheminis krešėjimo procesas); esant smulkioms pažeidoms, kraujavimas gali būti normalus, nes kapiliarų susitraukimo galia yra išlikusi.

Tiriant sergančiuosius, paprastai pastebima pažeistų sąnarių formos ir funkcijos pakitimai ir poodinių kraujavimų žymės. Kraujagysliniai kraujavimo mėginiai (varžto, plaktuko, gnybio) neigiami. Trombocitų skaičius, kraujavimo trukmė ir krešulio retrakcija normalūs. Krešėjimo trukmė gerokai padidėjusi.

Hemofilija — sunki liga, vaikystėje galinti baigtis mirtimi dėl ūminio nukraujavimo. Suaugus eiga palengvėja.

Diagnozė. Hemofilija atpažįstama iš šių ypatybių: 1) liga prasideda vaikystėje, ja serga berniukai, 2) apžiūrint pastebima potrauminės hemoragijos ir kraujavimai į sąnarius, 3) tiriant kraują, nustatoma pailgėjusi krešėjimo trukmė.

Prognozė. Dabartiniu metu ligos baigtis nėra bloga, tačiau dėl sąnarių kartotinių kraujavimų susidaro kontraktūros, išsivysto ankilozė.

Gydymas. Gydoma režimu, kraujo ir jo pakaitalų perpylimais, antihemofiliniu globulinu, moteriškaisiais lytiniais hormonais ir fizioterapinėmis priemonėmis.

Kraujuojant, ypač į sąnarius, skiriamas lovos, esant remisijai,—ambulatorinis režimas; patariama vengti traumų.

Geriausia perpilti labai šviežią (pirmos paros) plazmą (500 ml lašiniu būdu), o esant mažakraujystei,— 500 ml kraujo. Perpylimai kartojami kas 5—6 valandos, iki nustoja kraujuoti. Tais atvejais, kai būtina atlikti kurią nors operaciją, prieš pat ją supilama 500 ml šviežios plazmos ir visą operacijos laikotarpį ir po jos lašiniu būdu pilama plazmos; iš viso pirmąją parą perpilama 2 l ir daugiau plazmos. Tuo atveju, jei ligonis serga B hemofilija, sėkmingai gydoma ir nešviežia plazma bei serumu, nes trūkstamasis tromboplastino plazminis komponentas yra stabilus ir negreit inaktyvuojasi.

Sąnarių pakitimams gydyti skiriama paūmėjimo metu šaltis, vėliau — šiluma, masažas, pasyvūs ir aktyvūs judesiai.

Profilaktika. Sergantiesiems hemofilija patariama vengti traumų, medicininių intervencijų (kateterizavimo, zondavimo); reikia parinkti tinkamą profesiją.