Inkstų policistozė – tai paveldima inkstų liga, kai normalų inkstų audinį pakeičia daugybinės cistos, skysčio pripildyti dariniai, kurių dydis labai įvairus: nuo adatos galvutės iki apelsino dydžio.
Priežastys
Inkstų policistozė – paveldima liga. Galimi du paveldėjimo tipai:
- vienu atveju liga pasireiškia vyresniame amžiuje, paprastai sulaukus 30-60 metų. Ja suserga 1 iš 500-1000 tokio amžiaus žmonių. Sergant šia liga, pažeidžiami ne tik inkstai, bet ir kepenys, kasa, blužnis, dažniau randama pakitimų žarnose, smegenų kraujagyslėse.
- antruoju atveju liga nustatoma jau vaikystėje, dažnai net ką tik gimusiam naujagimiui. Šie atvejai gerokai retesni – serga 1 iš 10 000-20 000 vaikų. Kartu su inkstų pažeidimu būna ir kepenų fibrozė, su kepenų cirozei panašiais požymiais. Ką reiškia vienas ar kitas paveldėjimo tipas? Esant pirmajam paveldėjimo tipui, abu tėvai turi turėti nenormalų, ligą sukeliantį geną, bet dažniausiai patys neserga. Tikimybė, kad vaikas susirgs šia liga yra 25 proc. Kitu paveldėjimo atveju bent vienas iš tėvų, turėdamas pakitusį geną, gali perduoti jį savo vaikams. Tikimybė, kad susirgs vienas iš vaikų yra 50 proc.
Simptomai
- Nugaros skausmas
- Padidėję inkstai
- Išsiplėtusios pilvo venos
- Pilvo skausmas
- Blužnies padidėjimas
- Dažnos šlapimo takų infekcijos
- Padidėjusi pilvo apimtis
- Juosmens skausmas
- Kraujas šlapime
- Aukštas kraujo spaudimas
Eiga
- Sergančio kūdikio būna padidėjusi pilvo apimtis, užčiuopiami itin padidėję inkstai. Jau pirmaisiais gyvenimo metais būna padidėjęs arterinis kraujospūdis, dažnos šlapimo takų infekcijos, dėl inkstų nepakankamumo tenka taikyti dializes. Tiriant inkstus echoskopu, matomas vaizdas apibūdinamas kaip „pipirų su druska mišinys” (tokį įspūdį sukelia mažytės skysčio pripildytos cistelės).
- Susirgusiems vyresniems žmonėms ligos simptomai atsiranda tik tada, kai didžiąją normalaus inkstų dalį pakeičia cistos ir blogėja inkstų funkcija. Kai kuriems ligoniams nebūna jokių simptomų. Inkstų policistozę galima įtarti, kai yra padidėjęs arterinis kraujospūdis, kraujas šlapime, kartojasi šlapimo takų infekcijos, skauda nugarą, juosmenį, pilvą, didėja pilvo apimtis.
- Vaikams labai anksti prasideda inkstų funkcijos nepakankamumas, kartais dar net iki gimimo, motinai besilaukiant. Vaikui augant, atsiranda kepenų cirozei būdingų simptomų. Tai labai sunki paveldima liga, daugelis vaikų anksti miršta.
- Vyresniems žmonėms daugėjant cistų inkstuose, jie nebesugeba atlikti savo funkcijų, atsiranda inkstų funkcijos nepakankamumas, tačiau tai ilgas procesas. Esant inkstų funkcijos nepakankamumui, ligoniams tenka taikyti dializes ar persodinti donoro inkstą. Ligoniams, sergantiems inkstų policistoze, dažnesni kraujavimai į smegenis, plyšus pakitusioms smegenų kraujagyslėms. Kepenų, kasos, blužnies cistos dažniausiai nesukelia jokių simptomų, kliniškai nereikšmingos.
Komplikacijos
Sergantiems inkstų policistoze dažnos šlapimo takų infekcijos, inkstų akmenligė. Inkstų cistos linkusios kraujuoti. Inkstų policistozė sukelia inkstų funkcijos nepakankamumą. 50-70 proc. brandaus amžiaus ligonių jau gydomi dializėmis dėl inkstų funkcijos nepakankamumo. Inkstų policistozės metu gali būti pakitusios smegenų kraujagyslės, todėl ligoniai gali mirti dėl kraujavimo į smegenis.
Tyrimai
Inkstų policistozė gali būti nustatyta ultragarsu, kompiuterine tomografija, magnetiniu branduoliniu rezonansu. Paprastai tokiu atveju turėtų būti ištiriami visi šeimos nariai, kad būtų laiku nustatyta liga ir sulėtintas inkstų funkcijos nepakankamumo progresavimas. Taip pat atliekami ir genetiniai tyrimai.
Profilaktika
Profilaktinių priemonių nėra, nes tai genetinė liga. Genetinė atranka, dar negimus kūdikiui, būtų neetiškas veiksmas.