Skip to content

Hipotirozė

Hipotiroze susergama susilpnėjus skydliaukės funkcijai, kai organizmas nepakankamai gauna skydliaukės hormonų.

Etiologija ir patogenezė. Hipotirozės priežastys gali būti įvairios:

 

1) įgimta sporadinė atirozė ir hipotiroze dėl skydliaukės aplazijos ar hipoplazijos bei ektopijos;

2) hipotiroze dėl paveldimo skydliaukės hormonų sintezės defekto;

3) įgyta hipotiroze;

4) endeminis kretinizmas;

5) antrinė hipotiroze.

Dažniausia yra įgimta sporadinė atirozė ir hipotiroze. Įgyta hipotiroze atsiranda po įvairių infekcinių ligų (įtariamas autoimuninis procesas), taip pat po operacijų (strumektomijos) arba pašalinus ektopinę skydliaukę. Antrinė hipotiroze pasireiškia trūkstant tirotropinio hormono (TTH), kai esti pažeista hipofizė, arba tireorilizing hormono (tiroliberino), kai esti pažeistas hipotalamas. Pastaroji forma dar vadinama tretine hipotiroze. Endeminėmis skydliaukės ligomis sergama tam tikrose vietovėse, kur maiste trūksta jodo.

Yra 6 skydliaukės hormonų sintezės defekto rūšys. Sergant hipotiroze, pirmiausia nukenčia centrinė nervų sistema ir medžiagų apykaita – baltymų, riebalų, angliavandenių, druskų, vandens, vitaminų. Medžiagų apykaita ir oksidacijos procesai sulėtėja. Sutrinka nervų sistemos mielinizacija. Lėtėja kaulėj imas, ypač enchondrinė osifikacija, blogai auga kaulai. Dėl glikoproteidų apykaitos sutrikimo, mucino kaupimosi ir hialurono rūgšties pertekliaus odoje, gleivinėje ir parenchiminiuose organuose įvyksta miksedeminė infiltracija. Oda įgauna gelsvą atspalvį dėl hiperkarotinemijos, nes kepenyse sutrinka karotino virtimas vitaminu A, pasidaro sausa dėl prakaito ir riebalų liaukų hipofunkcijos.

Klinika. Įgimta hipotiroze dažniausiai serga mergaitės. Hormonų nepakankamumas gali būti įvairaus laipsnio, todėl ir klinikiniai simptomai būna įvairūs. Svarbu skirti ankstyvus hipotirozės simptomus. Paprastai tokie kūdikiai gimsta didelės kūno masės. Jiems užtrunka naujagimių gelta, nes, stokojant skydliaukės hormonų, kepenyse lėtėja bilirubino gliukuronizacija. Vėlai nukrinta virkštelės liekana. Kūdikiai nenoriai, vangiai valgo, būna sutrikęs rijimas.

Alkani jie paprastai neverkia, esti labai ramūs, vangūs, daug miega. Tik ką gimusio kūdikio gali būti kimus balsas. Kvėpavimas pro nosį pasunkėjęs, triukšmingas, primenantis stridorą. Neretai apie lūpas būna pastovi ar protarpiais atsirandanti cianozė. Pilvas didelis, dažna bambos išvarža. Ryškus polinkis į obstipacijas.

Vėliau visi minėti simptomai progresuoja. Kūdikiai daug miega, retai verkia, nesidomi aplinka, atsilieka jų psichomotorinis vystymasis. Stiprėja raumenų hipotonija, nors įgimtas galūnių lenkiamųjų raumenų hipertonusas ir patologiniai sausgyslių refleksai išlieka ilgiau negu normaliam kūdikiui. Achilo sausgyslės reflekso laikas pailgėjęs. Veidas be išraiškos, paburkęs, oda sausa, lyg nešvari, šaltoka, šerpetojanti, paburkusi.

Pamažu pabrinksta ir kaklas, sprandas, pečiai, kojos. Spaudžiant pabrinkusią vietą, duobutės nelieka. Kai pabrinksta ir poodis, paspaudus lieka duobutės, ko nebūna pabrinkus tik odai. Plaukai būna reti, sausi, auga negreit, neblizga, lūžinėja, nagai – trapūs. Sergančių įgimta hipotiroze vaikų bruožai grubūs, kakta siaura, platus tarpuakis, įdubusi nosies šaknis, į priekį nukreiptos šnervės, didelis burnoje netelpantis liežuvis, storos lūpos, gomurys plokščias ir platus. Atsilieka kaulėjimas, skeleto formavimasis. Ilgai lieka atviras didysis momenėlis, nekaulėja kaukolės siūlės.

Atsilieka ūgis. Skeleto proporcijos lieka infantiliškos. Dantys dygsta ir keičiasi pavėluotai. Balsas žemas, kimus. Vaikai dažnai serga kvėpavimo organų ligomis. Širdies ribos išplitusios, tonai duslūs, pakitusi EKG: sumažėja dantelių, ypač P ir T, voltažas, paplatėją QRS kompleksas, T dažnai būna inversinis. Būdinga bradikardija, mažas arterinis kraujospūdis, didelis, hipotoniškas pilvas, bambos išvarža, obstipacijos. Būna sumažėjusi inkstų kamuolėlių filtracija, kartais – nefrokalcinozė.

Sulėtėja lytinis brendimas, mergaitėms nebūna mėnesinių. Vaikai esti apatiški, kalba nesiplėtoja, teišmoksta keletą žodžių, atmintis labai silpna. Vienų metų vaikai, sergantys sunkia hipotiroze, atitinka naujagimio psichomotorinį išsivystymą. Elektroencefalogramoje užregistruojamos lėtos patologinės bangos, alfa ritmo nepakankamumas. Sergantieji hipotiroze jautrūs šalčiui. Jų kūno temperatūra – 35-36°C. Dėl sutrikusios geležies apykaitos, hipovitaminozės Bi2 vaikams būna ryški mažakraujystė. Kraujyje nustatoma hiperlipidemija, hipercholesterinemija. Sumažėja jodo, sujungto su baltymais, trijodtironino (T3), tiroksino (T4). Kai yra pirminė hipotiroze, būna daug TTH. Sveikų suaugusių žmonių kraujyje jodo, sujungto su baltymais, esti 315-630 nmol/1 (4-8 u.g%), naujagimių daugiau-473-1103 nmol/1 (6-14 microg%). T4 – 74,6-173,8 nmol/1 (5,8-13,5 ng%). T3-1-2 ng/ml. TTH -0,5-1,5 ng/ml.

Rentgenologiškai tiriami ir naujagimiai, nes skeletas pradeda lėčiau formuotis jau intrauteriniu laikotarpiu. Diagnostikai vertingos kelio, pėdos rentgenogramos; jose vertinamas šokikaulio, kulnakaulio, taip pat blauzdikaulio ir šlaunikaulio epifizių susiformavimas. Plaštakos rentgenogramos diagnostinę vertę turi tik po pusės metų. Būdinga II juosmens slankstelio pleištinė deformacija ir šlaunikaulio galvutės epifizinė disgenezė. Kalcio kraujyje būna normalus kiekis ar net daugiau. Vaikai, sergantys hipotiroze, yra jautrūs vitaminui D. Diferencijuojant pirminę ir antrinę hipotiroze, daromas TTH mėginys, kuris būna neigiamas pirminės ir teigiamas antrinės hipotirozės atveju. Tretinei hipotirozei nustatyti daromas analogiškas mėginys su TRH (tiroliberinu). Įgytos hipotirozės eiga dažnai būna lengvesnė.

Diferencinė diagnostika. Ankstyvojo amžiaus vaikų hipotiroze tenka diferencijuoti nuo įvairios etiologijos geltų, gimdymo traumos, encefalopatijos, Dauno ligos, mukopolisacharidozių, Hiršprungo ligos, rachito. Atsimintina, kad sergantys rachitu vaikai, priešingai, būna neramūs, domisi aplinka, smarkiai prakaituoja, jų psichika yra normali.

Vyresniems vaikams reikia ekskliuduoti ligas, kurias lydi sulėtėjęs augimas. Tai yra mukopolisacharidozės, chondrodistrofija, hipofizinis nanizmas. Šias ligas padeda atmesti būdingi hipotirozei simptomai. Kai esti pabrinkimų, reikia diferencijuoti nuo inkstų ligų, širdies ydų. Kaulų pakitimai (epifizinė disgenezė) gali priminti Perteso ligą (deformuojantį osteochondritą), bet jai būdinga tai, kad paliečiama normaliai susiformavusi epifizė, kurią skauda. Hipotirozę sunku diferencijuoti ir nuo būklės, vadinamos hipometabolizmu, arba pseudohipotiroze. Pastarajai būdinga tai, kad skydliaukės funkcija nesutrikusi, bet yra sutrikusi trijodtironino (T3) apykaita, kuri sąlygoja hipotirozės kliniką.

Vėluoja kaulėjimo branduolių formavimasis. Diferencijuoti padeda gydymas tiroidinu, kuris efektyvus sergant hipotirozę ir neefektyvus sergant pseudohipotiroze. Hipotirozei nustatyti nepaprastai vertingas ir tikslingas naujagimių skriningas, nes prognozė labai priklauso nuo kuo anksčiau diagnozuotos ir pradėtos gydyti ligos. Nepavėluotas įgimtos hipotirozės gydymas yra pradėtas pirmaisiais trim gyvenimo mėnesiais, blogesniu atveju – per pirmąjį pusmetį. Vėliau pradėto gydymo rezultatai blogesni, ypač nukenčia intelektas.

Gydymas. Hipotirozę gydoma skydliaukės hormonais visą gyvenimą. Substitucinės terapijos tikslas – eutiroidinės medžiagų apykaitos atstatymas ir optimalus fizinis bei psichinis vaiko vystymasis. Normaliai skydliaukė per parą ekskretuoja 1-0,5 mg tiroksino, tai atitinka 0,3-0,6 g tiroidino. Rekomenduojama pradėti gydyti nuo mažesnių skydliaukės hormonų dozių ir laipsniškai didinti iki reikiamos individualios dozės. Pradėjus sunkią hipotirozę gydyti visa hormonų doze, ligonis gali mirti dėl širdies ritmo sutrikimų ir ūminį antinksčių nepakankamumą primenančio sindromo. Vaikams gydyti vartojamas tiroidinas. Jo sudėtyje yra T3 ir T4. Pradinis preparato veikimas pasireiškia antrą trečią parą, maksimalus -• ne anksčiau kaip po 10 dienų. Rekomenduojama kūdikius pradėti gydyti nuo 10-15 mg per parą, kas savaitė didinant 10-15 mg, kol bus gauta adekvati dozė. Orientacinė dozė 1-1,5 metų vaikui – 0,05 g per parą, 1,5-3 metų – 0,15- < 0,3 g tiroidino per parą. Vyresniems vaikams pradinė dozė – 30-40 mg. Anksčiau vaikų hipotirozei gydyti buvo vartojamas ir trijodtironinas (T3). Tai natūralus skydliaukės hormonas, 4-10 kartų efektyvesnis už tiroidiną. Jis pradeda veikti po 4-8 val., o eutiroidinė būklė paprastai formuojasi po 7-12 dienų. Jo 20-40 u.g dozė apytikriai atitinka 0,1 g tiroidino. Trijodtironinu pradedama gydyti nuo 5-10 [xg laipsniškai dozę didinant kas 2-3 dienos, kol ji taps adekvati. Jeigu dozė didesnė negu 25 mg, ji dalijama į 2-4 dalis kiek galint vienodais laiko tarpais. Trijodtironinas yra labiliai sujungtas su baltymais ir lengvai patenka į audinius. Tiroksinu (T4) vaikų hipotirozę gydoma į rečiau. Jo dozė – 0,1 mg maždaug ekvivalentiška 0,065 g tiroidino ir 25 mg trijodtironino. Gydymui vartojamas ir sintetinių skydliaukės hormonų preparatas tireokombas. Dozė laikoma pakankama, kai nyksta hipotirozės požymiai, vaikas pasidaro žvalesnis, aktyvesnis, domisi žaislais, pagerėja jo apetitas, pagreitėja pulsas, normuojasi arterinis kraujospūdis, nebekamuoja obstipacijos, sunormalėja EKG. Dozė priklauso nuo hipotirozės laipsnio ir kiekvieno ligonio individualaus jautrumo preparatui. Kraujyje turi pamažu sunormalėti Hb, cholesterino, skydliaukės hormonų, jodo, sujungto su baltymais, TTH kiekis. Gydant trijodtironinu, jodą, sujungtą su baltymais, tirti netikslinga, nes T3 greitai pasišalina iš kraujo, ir tokio jodo lieka nedaug. Perdozavus tiroidiną (ar kitą skydliaukės hormonų preparatą bei jų kombinaciją), vaikai pasidaro neramūs, atsiranda nemiga, drebulys, prakaitavimas, odos niežėjimas, viduriavimas, tachikardija, hipertonija. Sie simptomai dingsta sumažinus preparato dozę ar nutraukus gydymą kelioms dienoms. Vertingi gydymo efektyvumo rodikliai yra augimo ir kaulėjimo dinamika, atitinkanti vaiko amžių. Tam tikslui vieną du kartus per metus daromos plaštakos ir riešo sąnario rentgenogramos. Vaikai tikrinami ambulatoriškai ne rečiau kaip kartą per mėnesį. Kartais, pradėjus substitucinę terapiją, iškrinta plaukai, bet jie greitai atauga gražesni, nesulūžinėję. Protinis vystymasis skatinamas papildomais užsiėmimais.