Angioedema

Angioedemos tipai

Kai angioedema pasireiškia be dilgėlinės pūkšlių, įtariamas komplemento sistemą reguliuojančio baltymo – C1 esterazės inhibitoriaus (C1 INH) trūkumas. Įgimta angioedema yra dėl C1 INH koduojančio geno mutacijų, kurios paveldimos autosominiu dominantiniu būdu. Dėl geno mutacijų sumažėja C1 INH kiekis kraujyje (I tipas) arba jo funkcija (II tipas). Prieš kelerius metus aprašytas III šios ligos tipas, kurio genetinis defektas nėra išaiškintas, o klinikiniai angioedemos požymiai priklauso nuo estrogenų, serga moterys.

Retai angioedema dėl C1 INH nepakankamumo gali būti įgyta dėl autoantikūnų šiam baltymui sergant limfoma, sistemine raudonąja vilklige. Kliniškai angioedema dėl C1 esterazės inhibitoriaus stokos pasireiškia traumos, streso, infekcijos sukeltais odos, virškinamojo trakto gleivinės, rečiau – gerklų angioedemos epizodais, tarp kurių ligos simptomų nėra. Dėl neslopinamo komplemento sistemos aktyvinimo susidaro į kininą panašių vazoaktyvių peptidų ir bradikininas, sukeliančių odos ir gleivinių edemą.

Pasikartojanti angioedema, kai yra normalus C1 esterazės inhibitoriaus kiekis ir funkcija, yra idiopatinė (spontaninė) arba sukelta vaistų – aspirino, NVNU, AKF inhibitorių, angiotenzino II receptoriaus antagonistų. 7 iš 1000 vartojančių AKF inhibitorius pasikartoja angioedema.