Akromegalija

Akromegalija (gr. akron — galūnė, megas — didelis) — suaugusių žmonių liga, besivystanti, padidėjus somatotropinio hormono produkcijai. Šiai ligai būdingas įvairių kūno dalių (galūnių, antakių lankų, vidaus organų ir t. t.) padidėjimas.

Akromegalija pasitaiko palyginti retai. Paprastai ja vienodai dažnai serga vyrai ir moterys. Liga prasideda 20—30 metų žmonėms. Jaunesniems asmenims ji pasitaiko labai retai.

Etiologija ir patogenezė. Susirgimo etiologija ne visuomet būna aiški. Neretai liga esti susijusi su priekinės hipofizės dalies eozinofiline adenoma, kuri gamina daugiau auginio hormono. Kartais aptinkama ne hipofizės navikas, o priekinės jos dalies eozinofilinių ląstelių hiperplazija. Akromegalija taip pat gali išsivystyti dėl hipotalaminės-diencefalinės srities įvairių pažeidimų (uždegimo, traumos, naviko ir kt.). Paveldėjimo reikšmė dar nepakankamai aiški. Priekinės hipofizės dalies acidofilinėms ląstelėms daugiau produkuojant augimo hormono, suaugusiam žmogui prasideda periostinis kaulų augimas, jie sustorėja ir padidėja. Ligai prasidėjus jauname amžiuje, kai dar kaulai gali augti ilgyn, vystosi ilgasis akromegalijos tipas — gigantizmas. Kartu su kaulų augimu auga žmogaus minkštieji audiniai bei vidaus organai. Patologiniam procesui vystantis užpakalinėje hipofizės dalyje, sutrinka daugelio endokrininių liaukų (skydliaukės, kasos, antinksčių, lytinių liaukų ir t. t.) funkcija, o tai pasireiškia visa eile klinikinių simptomų.

Patologinė anatomija. Dažniausiai esti priekinės hipofizės dalies eozinofiline adenoma, kartais — vėžys, sarkoma. Būna atvejų, kai aptinkama tik priekinės hipofizės dalies eozinofilinių ląstelių hiperplazija. Vystantis hipofizės navikui, apardomas turkabalnis ir suspaudžiami gretimi organai. Skeleto kaulai sustorėję, esti generalizuota osteosklerozė. Vidaus organai padidėję.

Klinika. Dažnai ilgą laiką jokių negalavimų nebūna. Dalį sergančiųjų jau nuo ligos pradžios vargina įvairaus pobūdžio galvos skausmas, kurį ligonis kartais lokalizuoja kaktos arba smilkinių srityje. Sutrikus kitų endokrininių liaukų funkcijai, gali prisidėti visa eilė kitų negalavimų: bendras silpnumas, nervingumas, raumenų silpnumas ir kiti cukriniam bei necukriniam diabetui būdingi simptomai. Galūnių padidėjimu patys ligoniai skundžiasi retai. Paprastai šis klausimas paaiškėja iš anamnezės. Kartais skundžiamasi regėjimo sutrikimu: blogesniu matymu, vaizdo dvejinimusi ir kt.

Ryškios akromegalijos atvejais daug pakitimų aptinkama objektyvaus tyrimo metu. Visiems ligoniams jie yra panašūs. Dėl to, vieną kartą mačius ligonį, jie gerai įsimenami. Ligonio galva padidėjusi, lūpos sustorėjusios ir atsikorusios, nosis stora, pailgėjusi, didelis smakras, antakių lankai padidėję, jie užgula akis. Apatinis žandikaulis padidėjęs, atsikišęs į priekį, dantys išretėję. Gerokai padidėjusi protuberantia occipitalis, ji gerai apčiuopiama, o kartais ir gerai matoma, ausys didelės. Liežuvis padidėjęs, kliūva už dantų, jo kraštuose gerai matomi dantų atspaudai. Didelės plaštakos ir pėdos. Dėl gerklų ir balso stygų hipertrofijos ir sustorėjimo ligonių balsas esti žemas. Kaklas trumpas, sustorėjęs. Krūtinės ląsta emfizeminė. Ligonio oda sustorėjusi, prakaituota. Prakaito liau kų ištekamieji latakėliai lengvai užsikemša, dėl to neretul būna jų uždegimas ir kiti pakitimai.

Neretai pasitaiko įvairūs sąnarių pakitimai, pvz., cubilus valgus ir genu valgum. Manoma, jog sąnarių ir kaulų pakilimų išsivystymui turi įtakos somatotropinis hormonas. Greit augant ryklės kremzlėms, galima ūminė kvėpavimo takų obturacija, dėl kurios kartais tenka padaryti tracheotomiją. Vyrams sustiprėja plaukuotumas, o moterims pradeda augti ūsai, barzda, atsiranda kiti hirsutizmo reiškiniai. Manoma, jog tai priklauso ne tik nuo hipofizės, bet ir nuo antinksčių funkcijos pakitimų. Būna ir kitų endokrininių liaukų pakitimų.

Dažnai esti sutrikusi angliavandenių apykaita, dėl to beveik 30—35% ligonių serga cukriniu diabetu. Yra aprašyti atvejai, kai sergančių akromegalija nenėščių moterų, taip pat vyrų pieno liaukos gamino pieną. Sėklidės iš pradžių padidėja, o vėliau atrofuojasi; padidėja varpa ir varputė. Vidaus organai pasidaro didesni (splanchnomegalija). Rentgenu tiriant turkabalnį, gali būti nustatoma turkabalnio apimties padidėjimas ir, retais atvejais, jo sienelių kontūrų pakitimas bei kaulo destrukcija. Kaukolės kaulai sustorėję, ryški egzostozė; padidėjusi kaukolės ertmės pneumatizacija. Vamzdinių kaulų epifizių siūlės sustorėjusios, ryškios sausgyslių prie kaulų prisitvirtinimo vietos. Delnakauliuose ir pirštakauliuose šalia hiperostozės bei paplatėjimo būna ir osteoporozė.

Laboratoriniai tyrimai išaiškina visą eilę pakitimų. Pagrindinė medžiagų apykaita skydliaukės funkcijos sustiprėjimo atvejais esti padidėjusi. Angliavandenių apykaitos sutrikimą parodo sumažėjusi ligonių tolerancija cukraus krūvio mėginiui ir gliukozurija. Inkstų klirenso rodikliai padidėję. Tai rodo, kad yra sutrikusi vandens ir druskų apykaita. Matyt, tai priklauso nuo užpakalinės hipofizės dalies, taip pat nuo diencefalinės srities pakitimų ir su tuo susijusio necukrinio diabeto. Tolerancija kreatininui padidėjusi. Kraujo vaizdas nepakitęs. Paskutinėse ligos stadijose gali išsivystyti anemija, kartais— monocitozė ir eozinofilija.

Ligos eiga paprastai lėtinė, ji tęsiasi dešimtmečiais. Pasitaiko ir greitos eigos akromegalija; ja sergantieji miršta per 3—4 metus. Įprastos lėtinės eigos akromegalija, kai išsivysto cukrinis diabetas, įgyja audringesnį pobūdį. Sumažėjus ligonio atsparumui, neretai prisideda interkurentinės infekcijos, kurios taip pat pablogina ligos eigą.

Diagnozė. Ryškiais atvejais akromegalijos diagnozę nustatyti nesunku. Blankias formas ir pradines ligos stadijas diagnozuoti sunkiau. Šiais atvejais akromegalija gali pasireikšti panašiai, kaip Pedžeto liga, arachnodaktilija, kraniofacialinė dizostozė ir kt. Kruopštus klinikinis tyrimas bei ilgesnis ligonio stebėjimas padeda nustatyti teisingą diagnozę.

Gydymas. Dažniausiai tenka apsiriboti simptominėmis priemonėmis. Navikai, jei galima, šalinami operaciniu būdu; po to indikuojama spindulinė terapija. Negalint operuoti, taikoma spindulinė terapija kaip savarankus metodas.

Prognozė. Išskyrus ūminės eigos akromegaliją, prognozė gyvenimo atžvilgiu palanki. Ją pablogina kartu besivystantis cukrinis diabetas, hipofizės nekrozė ir kt. Laiku ėmusis spindulinės terapijos, ligonio būklė pagerėja. Pašalinus priekinės hipofizės dalies adenomą, prognozė gali būti gera. Reikia atminti, kad po chirurginio gydymo gali vystytis hipofizės funkcijos nepakankamumas.

Ligoniai dėl bendro silpnumo, psichikos pakitimų, galvos skausmo ir regėjimo sutrikimų dažniausiai yra nedarbingi. Tačiau šį klausimą reikia spręsti individualiai. Anksti pritaikius chirurginį gydymą, spindulinę terapiją, ligonius ilgą laiką pavyksta išlaikyti darbingais.