Skip to content

Šalčio anlikūnių sukeliama imuninė hemolitinė mažakraujystė

Etiologija ir patogenezė. Kaip ir šilumos antikūnių sukeliamoji, ši hemolitinė mažakraujystė susijusi su virusinių, bakterinių ir medikamentinių medžiagų patekimu į organizmą, kartotiniais šalčio ir kitų agentų poveikiais, taip pat su sunkiomis, retikulinio audinio hiperplazija pasižyminčiomis ligomis.

Retikulioendotelinėje sistemoje pasigaminą agliutininai gali sukelti eritrocitų agliutinaciją, o hemolizinai, esant komplemento ir nesant antikomplementinio aktyvumo,—hemolizę kraujo apytakoje, dėl to — hemoglobinemiją ir, jai pasiekus reikiamą laipsnį,— hemoglobinuriją.

Klinika. Skiriama dažnesnė idiopatinė (nesusijusi su aiškiomis — virusinėmis, navikinėmis ir kitokiomis — ligomis) ir retai pasitaikanti simptominė (išsivysčiusi kaip kitų ligų komplikacija ar tąsa) mažakraujystės formos.

Idiopatinė ligos forma dažniausiai prasideda iš lėto, palaipsniui. Sergantieji skundžiasi nuovargiu, galūnių blyškumu ir mėlynavimu šaltyje, retai — staiga išryškėjančiais hemolizės požymiais.

Objektyviai tiriant, nustatomi įprasti intensyvią hemolizę atspindintys požymiai, kaip ir sergant su šilumos antikūniais susijusia hemolitine mažakraujyste. Tačiau esama ir savitų ligos reiškinių: a) dažnai šaltoje aplinkoje atsiranda Reino sindromo požymiai — rankų ir kojų pirštai, nosis, ausys staiga pabąla, vėliau mėlynuoja, šilumoje visa tai pranyksta; b) kartais šaltyje atsiranda hemoglobinurija — šlapimas pasidaro juodos spalvos; c) esti polinkis į eritrocitų makrocitozę; d) leukocitų kiekis neretai sumažėja; e) labai padidėja šalčio agliutininų titras.

Simptominė ligos forma paprastai prasideda, praėjus 10—15 dienų po pirminio virusinio susirgimo (virusinės pneumonijos, gripo) ūminės hemolizės požymiais: silpnumu, karščiavimu, blyškumu, gelta, kartais — šaltyje atsiradusios paroksizminės hemoglobinurijos požymiais; blužnis šiuo atveju nedaug padidėjusi, o kraujui būdinga labai ryški mažakraujystė. Rečiau pasitaiko navikinius susirgimus komplikuojanti, lėtai besivystanti simptominė ligos forma.

Idiopatinė ir su navikiniais susirgimais susijusi simptominė forma pasižymi lėtine, o su virusine infekcija susijusi simptominė forma ir ūmine eiga. Galimas ir savaiminis ligonio išgijimas.

Gydymas. Idiopatinė forma gydoma, kaip ir su šilumos antikūniais susijusi hemolitinė mažakraujystė; simptominę formą gydant, atliekami kraujo perpylimai, ligonis turi vengti, šaltos aplinkos. Terapija hormonais mažiau efektyvi, o splenektomija netaikoma.