Skip to content

Mieloma, Mielomatozė arba Rustickio- Kalerio liga

Mieloma, arba plazmocitoma, yra sisteminė kraujo gamybos organų liga, kuriai būdinga navikinis retikulinių plazminių elementų vešėjimas kaulų čiulpuose (retai — kitur) su destrukciniais kaulų pakitimais.

Etiologija ir patogenezė. Mielomos priežastys dar neišaiškintos. Difuziškai ar atskirais židiniais vešėdamos, retikulinės plazminės ląstelės iš kaulų čiulpų ar kitų organų pamažu išstumia normalų audinį, o tai pasireiškia eile atitinkamų klinikinių požymių. Pakitusios plazminės, arba vadinamosios mielominės, ląstelės gamina nebūdingą organizmui globulininę baltymų frakciją — paraproteiną, kuris ne tik pakeičia kraujo baltymų fizinę būklę bei organizmo imunobiologines savybes, bet nusėda įvairiuose organuose (stromoje ar parenchimoje) arba išsiskiria per inkstus ir tuo sąlygoja atitinkamus jų pakitimus. Dabar mieloma priskiriama paraproteineminėms retikuliozėms.

Patologinė anatomija. Skiriama židininė ir difuzinė ligos formos. Židiniai esti minkšti, balkšvai rausvos spalvos, apvalūs, nuo vyšnios iki vištos kiaušinio dydžio. Būdinga, kad beveik niekada jie neperauga antkaulio. Plazminių ląstelių infiltracija neretai esti blužnyje, kepenyse, limfmazgiuose ir kituose organuose, kuriuose neretai galima aptikti ir paraproteino (paraamiloido) amorfinės masės arba kristalų. Mielominės ląstelės skiriasi nuo normalių plazminių ląstelių formos įvairumu. Jų gali būti mikro- ir makro- generacijų, diferencijuotų ir nediferencijuotų formų.

Dažniausiai mielominiai židiniai išsivysto kaukolės ir dubens kauluose, stubure ir šonkauliuose.

Mielomos formos: 1) solitarinė mieloma — vienas atskiras mielomos židinys; 2) dauginė mieloma, arba mielomatozė,— daug židinių kauluose ar kituose organuose; 3) difuzinė mielomatozė, arba retikulioplazmocitozė, kai ląstelės difuziškai perauga kaulų čiulpus ir kitus organus; 4) nekaulinė, arba ekstraosalinė, forma, kai procesas pažeidžia kurį nors vidaus organą (dažniausiai kvėpavimo takus ir virškinimo traktą). Kai kurie autoriai mielomą skirsto pagal globulinų tipą.

Klinika. Mieloma daugiausia serga vidutinio ir seno amžiaus žmonės, ypač vyrai. Liga prasideda iš lėto, nepastebimai; tik atsiradus kaulų ir ypač strėnų skausmui (kartais reumatoidinio pobūdžio), ligoniai kreipiasi į gydytoją. Vėliau prisideda silpnumas, blyškumas ir subfebrilitetas.

Pirmieji simptomai, kurie leidžia įtarti mielominę ligą, yra didelis eritrocitų nusėdimo pagreitėjimas (40—80 mm per 1 val.), anemija ir hiperproteinemija (kraujo baltymų esti daugiau kaip 8%, kartais—13—20%). Labai dažnai strėnų ar kitos srities kaulų skausmo, nepraeinančio nuo gydymo, ir labai pagreitėjusio eritrocitų nusėdimo pakanka tam, kad reikėtų ieškoti kitų mielomą patvirtinančių požymių.

Dėl būdingų šiai ligai kaulų pakitimų kartais pasitaiko spontaniniai lūžimai, nugaros smegenų kompresijos reiškiniai,atsiranda kupra. Tiriant rentgenu, kauluose (ypač kaukolės) aptinkama įvairaus dydžio apvalių ribotų defektų. Difuzinės formos atveju būna tik osteoporozė.

Tiriant kraujo baltymus elektroforezės būdu, nustatomi kokybiniai pakitimai — paraproteinemija. Paraproteinas gali koncentruotis ties a, ß ar y globulinų frakcijomis (a, ß arba Y plazmocitoma). Būdinga ir paraproteinurija. Šis savitas baltymas nusėda, esant 50—60° temperatūrai, vėl ištirpsta, toliau kaitinant, ir vadinamas Benso—Džonso (Bence—Jones) baltymu. Jo randama tik 20—30% ligonių. Paraproteinas, išsiskirdamas per inkstus, nusėda kanalėliuose kaip cilindrai. Tai nulemia šlapimo stazę (nefrohidrozę) ir inkstų atrofiją. Paraamiloidas neretai nusėda virškinimo trakte (viduriavimas, virškinimo bei rezorbcijos sutrikimai).

Kraujo vaizdas nelabai būdingas. Sunkesniais atvejais būna ryški anemija, leukopenija ir trombocitopenija su hemoraginės diatezės reiš-kiniais; retai nustatomas padidėjęs plazminių ląstelių (Tiurko ląstelių) kiekis.

Būdingiausi pakitimai, turintys pagrindinę diagnostinę reikšmę, nustatomi, tiriant kaulų čiulpų punktatą: čia daug plazminių ląstelių (iki 20—60%).

Dėl kaulų destrukcijos kraujyje padaugėja kalcio (iki 12— 15 mg%).

Diagnozė. Mielomą neretai tenka skirti nuo piktybinių navikų metastazių kauluose (vėžys, hipernefroma), hiperparatireozės bei kaulų kitų ligų (sarkoma, tuberkuliozė ir kt.), taip pat nuo Valdenstremo makroglobulinemijos (paraproteinemi- nė retikuliozė) ir sisteminių retikuliozių — eozinofilinės granuliomos, Hendo—Šilerio—Chriščeno (Hand—Schueller— Christian), Gošė (Gaucher) ligų ir kitų ksantomatozių.

Šalia klinikinio vaizdo pagrindinę reikšmę diferencinei diagnostikai turi kaulų čiulpų ir kraujo baltymų tyrimo duomenys (plazmocitozė ir paraproteinemija). Rentgenologiniai kaulų pakitimai nėra patognomoniški, tačiau turi labai didelę diagnostinę reikšmę kitų sričių limfmazgiai (mezenteriniai, mediastininiai ir t. t.). Tai sąlygoja tų sričių skausmingumą ir su gretimų organų spaudimu susijusius atitinkamus reiškinius. Kartais tonsilių pakitimai esti panašūs į difterinius, neretai nustatoma fuzospiriliozė ir neteisinga Plauto—Vensano anginos diagnozė.

Apie 50% ligonių būna padidėjusi, kietoka blužnis. Kepenys taip pat dažnai esti padidėjusios. Kartais išsivysto hepatitas, kuris gali pereiti į kepenų cirozę. Kai kada odoje atsiranda panašus į raudonukę ar tymus išbėrimas. Retais atvejais į procesą įtraukiama ir nervų sistema (encefalomeningitas, mielitas arba polineuritas).

Kitose sistemose ryškesnių pakitimų paprastai nebūna.

Be klinikinių požymių, svarbiausią diagnostinę reikšmę turi baltojo kraujo pakitimai. Leukocitų skaičius siekia 10— 30 tūkst. 1 mm3. Iš pradžių esti branduolinis neutrofilų poslinkis į kairę. Didžiausią laipsnį leukocitozė pasiekia antrą sirgimo savaitę. Retai pasitaiko leukopenija. Būdingas „margas" kraujo vaizdas, priklausantis nuo limforetikulinių ląstelių įvairumo. Apie 40—80% visų forminių elementų sudaro viena branduolinės formos, kurių tarpe šalia normalių limfocitų ir monocitų, yra daug ląstelių su bazofiline protoplazma — monolimfocitų ir atipinių limfocitų. Kaulų čiulpuose paprastai pakilimų nerandama.

Ligos trukmė įvairi, bet dažniausiai po kelių (2—3) savaičių temperatūra normalizuojasi, limfmazgiai iš lėto mažėja, kraujo pakitimai nyksta. Kartais, esant normaliai temperatūrai, llmfmazgių ir kraujo pakitimai dar daugiau išryškėja.

Diagnozė. Būdingais atvejais diagnozę nustatyti nesunku. Vyraujant anginai, kartais tenka ligą skirti nuo difterijos, Plauto—Vensano anginos, sifilio, agranuliocitozės. Jei labai ryškūs limfmazgių pakitimai (limfoma), reikia ekskliuduoti leukemiją, limfogranuliomatozę, toksoplazmozę, tuliaremiją, epideminį paroti tą ir tuberkuliozinį limfadenitą. Kai pažeistos kepenys, būtina atskirti nuo kitos kilmės hepatito.

Nuo simptominės monocitozės kitų ligų atvejais (sepsis, kokliušas, maliarija ir t. t.) padeda atskirti klinikinis vaizdas.

Prognozė. Dauguma atvejų prognozė gera. Labai retai ligoniai miršta dėl cerebrinių ar kitų komplikacijų.